Упрощенная HTML-версия
Д. И. Трухан, И. А. Викторова, А. Д. Сафонов. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
Изменения клеточных иммунных реакций
при ПСХ представ
лены значительным уменьшением общего количества цирку
лирующих Т-лимфоцитов при непропорциональном снижении
С 0 8 +-клеток (цитотоксических), что ведет к повышению отно
шения CD4VCD8"1"; увеличением относительного содержания
С 0 4 +-клеток в крови больных на стадии цирроза; повышени
ем относительного и абсолютного количества периферических
В-лимфоцитов и др. В стадии изучения роль провоспалительных
цитокинов.
Все эти факты свидетельствуют о нарушении иммунорегуля
ции при ПСХ.
Наиболее вероятный
механизм развития
ПСХ следующий:
1. Острое воздействие на билиарную систему генетически
предрасположенного организма запускающего фактора
(возможно, вирусной инфекции).
2. Повреждение желчных протоков.
3. Восприятие организмом поврежденных желчных протоков
как чужеродных.
4. Разрушение желчных протоков под действием аутоиммун
ных механизмов.
Морфология
У всех больных ПСХ имеются изменения гистологической кар
тины печени: воспаление желчных протоков с их облитерацией,
перидуктальный фиброз, пролиферация желчных ходов, дукто-
пения и холестаз. В табл. 17 представлены гистологические ста
дии ПСХ по Ludwig, позволяющие классифицировать заболева
ние по тяжести течения.
Клиническая картина
Первичный склерозирующий холангит наблюдается преимуще
ственно у мужчин среднего возраста независимо от расовой при
надлежности, их доля среди всех больных составляет 2/3. Как
правило, заболевание диагностируют в возрасте около 40 лет.
Начало ПСХ обычно бессимптомное. Первыми проявления
ми могут быть повышенные показатели печеночных функциона
льных тестов. Заболевание может начинаться с зуда, слабости,
1 0 S