Упрощенная HTML-версия
ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ
вероятно, связанный с хроническим воспалительным процес
сом.
Несмотря на очевидный прогресс в диагностике, до настоя
щего времени причина ПСХ остается неизвестной, и в арсенале
врача по-прежнему отсутствуют методы эффективного лечения
заболевания.
Для пациентов с последней стадией ПСХ единственным эф
фективным методом лечения служит трансплантация печени.
— - Этиология
Этиология ПСХ неизвестна. Предполагается участие как генети
ческих, так и приобретенных факторов. К возможным этиопато-
генетическим факторам относятся: портальная бактериемия, аб
сорбируемые кишечные токсины, токсичные желчные кислоты,
токсическое воздействие меди, вирусная инфекция, ишемиче
ское повреждение артериол.
■— Патогенез
Семейная и генетическая предрасположенность.
Определенное
значение в патогенезе ПСХ придается наследственным факто
рам. Имеются описания случаев семейной заболеваемости. В бо
льшом количестве исследований выявлена ассоциация ПСХ с
гаплотипами HLAA1, В
8
, DR3, DR2, DR
6
, DRw52a.
Аутоиммунные нарушения.
В настоящее время большинство
гепатологов придерживаются гипотезы доминирующей роли
аутоиммунных реакций в патогенезе ПСХ. Данная гипотеза ба
зируется на результатах генетических исследований и изучения
клеточного и гуморального иммунитета. Так, многие из пере
численных выше гаплотипов HLA (В
8
, DR3 и др.) ассоциирова
ны с различными аутоиммунными заболеваниями, в том числе
печени.
Нарушения гуморального иммунитета
при ПСХ включают:
гипергаммаглобулинемию с нередким преобладанием фракции
IgM; повышенные титры аутоантител (ANA, SMA, pANCA и
др.); повышенную концентрацию циркулирующих иммунных
комплексов и нарушение их клиренса; активацию системы ком
племента.
1 0 7