Упрощенная HTML-версия
ПЕРВИЧНЫЙ
СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — хроническое холе-
статическое заболевание, характеризующееся диффузным воспа
лением и фиброзом внутрипеченочных и внепеченочных желчных
протоков и ведущее к развитию вторичного билиарного цирроза.
Термин «первичный склерозирующий холангит» означает,
что заболевание является идиопатическим и отличается от вто
ричного склерозирующего холангита, вызванного известными
причинами.
Первичный склерозирующий холангит может поражать пред
ставителей любой расы и возрастной группы, однако наиболее
часто (до 70% случаев) развивается у молодых мужчин.
Начиная с конца 70-х годов прошлого века, широкое внедре
ние в клиническую практику эндоскопической ретроградной хо-
лангиопанкреатографии (ЭРХПГ) и чрескожной чреспеченоч-
ной холангиографии (ЧЧХГ) дало возможность устанавливать
диагноз ПСХ без хирургического вмешательства. Выявление
связи ПСХ с воспалительными заболеваниями кишечника, осо
бенно с неспецифическим язвенным колитом (НЯК), также
способствовало улучшению ранней диагностики. На сегодняш
ний день известно, что изменения функциональных печеночных
тестов у пациента с НЯК или болезнью Крона (БК) позволяют с
высокой степенью вероятности предположить развитие ПСХ
даже при отсутствии клинической симптоматики.
Длительные наблюдения за больными ПСХ показали, что у
них часто развивается рак толстой кишки и желчных протоков,
1
е в