Упрощенная HTML-версия
ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ
Дефицит витамина
А ведет к расстройству сумеречного зре
ния.
Геморрагический синдром
вследствие снижения синтетиче
ской функции печени усугубляется нарушением всасывания ви
тамина К.
Ассоциированные с ПБЦ заболевания.
У значительной части
больных ПБЦ сочетается с другими аутоиммунными заболева
ниями и синдромами, наиболее часто с синдромом Шегрена.
Симптоматика варьирует от субклинических форм до резко вы
раженных, доминирующих в клинической картине. Обычно пре
обладает сухой кератоконъюнктивит, реже наблюдается ксеро-
стомия.
У 1 /5 -1 /3 больных выявляется сопутствующий аутоиммун
ный тиреоидит. Первичный билиарный цирроз может сочетать
ся со склеродермией, как правило, протекающей без тяжелого
поражения внутренних органов.
Описаны также комбинации ПБЦ с фиброзирующим альвео-
литом, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом,
саркоидозом, дерматомиозитом, язвенным колитом, болезнью
Крона, инсулинзависимым сахарным диабетом, миастенией.
Возможны разнообразные кожные поражения, среди которых
преобладает красный плоский лишай.
Объективно
при бессимптомном течении заболевания можно
ничего не обнаружить. При симптоматическом течении ПБЦ у
70% больных определяется гепатомегалия, у 35% — спленомега-
лия.
Желтуха к моменту диагностики наблюдается относительно
редко, обычно присоединяется позднее зуда. Быстро нарастаю
щая желтуха рассматривается как прогностически неблагопри
ятный симптом, отражающий прогрессирование печеночной не
достаточности.
Кожные покровы гиперпигментированы и напоминают вы
дубленную кожу, что на ранних стадиях ПБЦ обусловлено ме
ланином, а не билирубином. Темно-коричневая пигментация
кожи чаще всего локализуется в межлопаточной области; впо
следствии она может распространяться на все кожные покровы.
Из-за мучительного зуда могут быть следы расчесов на коже,
возможно их инфицирование.
1 7 5