Упрощенная HTML-версия
ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ
— — ■Морфология
Первичный билиарный цирроз —длительно текущее заболева
ние, которое характеризуется деструкцией внутрипеченочных
желчных протоков с уменьшением их числа, пролиферацией
холангиол, воспалительной клеточной инфильтрацией порталь
ных трактов и долек печени, образованием гранулем, а в даль
нейшем развитием холестаза, деструкции печеночной ткани,
нарастанием фиброзных изменений с формированием мелкоуз
лового цирроза в финале.
Выделяют четыре
морфологические стадии ПБЦ:
I — хронического негнойного деструктивного холангита
(дуктальная стадия);
II — пролиферации холангиол и перидуктального фиброза
(дуктулярная стадия);
III — фиброза стромы при наличии воспалительной инфиль
трации паренхимы печени;
IV — цирроза печени.
Макроскопически печень по мере нарастания холестаза при
обретает зеленоватую окраску, на стадии цирроза становится
мелкобугристой, окрашенной в темно-зеленый цвет.
■— — Клиническая картина
Почти у 2/3 больных ПБЦ выявляют на бессимптомной стадии,
по изменениям анализов крови, которые выполняются по при
чинам, не связанным с заболеванием печени.
Наиболее распространенный симптом на ранних стадиях за
болевания —
общая слабость,
которая, однако, в силу своей не-
специфичности малоинформативна для установления диагноза.
Основные симптомы ПБЦ обусловлены длительно существу
ющим холестазом.
Кожный зуд
— самый ранний специфический симптом, уси
ливающийся в ночное время. Кожный зуд наблюдается более
чем у половины больных, при этом он может за несколько лет
предшествовать развернутой клинической картине.
Зуд может первоначально возникнуть в последнем триместре
беременности и персистировать после родов. Часто такие боль
ные длительно и безуспешно лечатся у дерматолога с диагнозом
1 7 3