Упрощенная HTML-версия
ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ
— Этиология
Генетические факторы
, очевидно, играют определенную роль в
возникновении ПБЦ, хотя заболевание не наследуется по доми
нантному или рецессивному типу.
Описаны семейные случаи заболеваемости ПБЦ. Вероятность
заболевания в семьях, где имеется больной ПБЦ, в 500—1000 раз
больше, чем в общей популяции.
Отмечается ассоциация с гаплотипами HLA В
8
, DR3, DR4,
DR2, характерными для различных аутоиммунных заболеваний.
При оценке связи ПБЦ с антигенами гистосовместимости сле
дует учитывать неоднотипность их экспрессии в различных гео
графических регионах.
Данные об отсутствии развития ПБЦ у одного из близнецов,
если второй болен, позволяют предположить необходимость за
пускающего фактора у генетически восприимчивого индивидуу
ма.
Первичный билиарный цирроз может сочетаться с другими
аутоиммунными заболеваниями:
с тиреоидитом, гипотиреозом,
ревматоидным артритом, CREST-синдромом (С — кальциноз,
R — синдром Рейно, Е — нарушение моторики пищевода, S —
склеродактилия, Т — телеангиэктазии), синдромом Съегрена
(Шегрена), системной склеродермией.
Иммунологические нарушения
. Большое число иммунных на
рушений у больных ПБЦ указывает на то, что заболевание вы
звано некоторыми нарушениями иммунной регуляции. Однако
прямого подтверждения этой гипотезы нет.
На протяжении почти 20 лет ПБЦ рассматривается в качест
ве модели аутоиммунной патологии печени; несмотря на это, в
понимании конкретных патогенетических механизмов заболева
ния остается еще много белых пятен.
Главным иммунопатологическим феноменом ПБЦ является
образование антимитохондриальных антител (АМА). Патогене
тическая роль АМА до сих пор неизвестна, так как их титры не
коррелируют ни с тяжестью, ни со стадией, ни со скоростью
прогрессирования заболевания.
Антимитохондриальные антитела
обнаруживаются у 95%
больных ПБЦ. Антимитохондриальные антитела — это семейст
во антител, которое взаимодействует с различными антигенами
1 6 9