Упрощенная HTML-версия
ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)
—
это хроническое холеста-
тическое заболевание
,
поражающее преимущественно женщин
среднего возраста и ассоциированное с образованием антимито-
хондриальных антител
.
К другим характерным чертам ПБЦ относятся частое сочета
ние с различными аутоиммунными заболеваниями и синдрома
ми, а также почти уникальная комбинация осложнений, обу
словленных холестазом.
— Эпидемиология
Заболевание встречается с частотой 40—150 случаев на миллион
населения. Ежегодно регистрируется до 15 новых случаев забо
левания на миллион населения. В структуре мировой смертно
сти от всех циррозов печени доля первичного билиарного цир
роза (ПБЦ) составляет почти 2%.
Первичный билиарный цирроз поражает преимущественно
женщин среднего возраста — 90% пациентов. У мужчин течение
ПБЦ не имеет каких-либо характерных особенностей.
Первичным билиарным циррозом болеют люди всех рас. За
болевание описано практически во всех географических регио
нах со значительно варьирующей частотой. Вероятно, различ
ный уровень заболеваемости отражает скорее разные возможно
сти диагностики и проведения скрининговых программ, чем
истинную географическую вариабельность.
1 6 В