Упрощенная HTML-версия
КЛИНИЧЕСКИЕ ЭКВИВАЛЕНТЫ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ ПЕЧЕНИ
Таблица 1
Изолированное повышение сывороточного билирубина
Тип
Диагностические критерии
Неконъюгированн
Гемолиз
эя желтуха
Тест Кумбса. Кривая Прайс-Джонса. Осмотическая
резистентность эритроцитов. Спленомегалия.
Динамика гематологических показателей.
Ретикулоцитоз
Синдром Жильбера
Семейный характер. Сывороточный билирубин
повышается при голодании, снижается после
приема фенобарбитала. Нормальные результаты
печеночной биопсии, но редуцирован фермент
УДФГТ, конъюгирующий билирубин. Сывороточные
трансаминазы нормальны
Синдром Криглера-Найяра,
тип 1
Отсутствует конъюгирующий фермент УДФГТ
в печени. Отсутствует ответ на фенобарбитал.
Обычно смерть наступает на 1-м году жизни
от ядерной желтухи
Синдром Криглера-Найяра,
тип 2
Значительный дефицит конъюгирующего фермента
УДФГТ (менее 10% от нормы) в печени. Ответ
на фенобарбитал
Конъюгированная
Синдром Дабина-Джонсона
желтуха
При биопсии меланиноподобные пигменты,
морфологически — «черная печень», при
холецистографии не контрастируется желчный
пузырь, в моче копропорфирин 1
Синдром Ротора
Нормальная гистологическая картина печени,
нормальная холецистограмма, уробилиноген в моче
Холестаз
—
клинический и биохимический синдром, развиваю
щийся в результате нарушения оттока желчи и уменьшения коли
чества желчи, поступающей в двенадцатиперстную кишку.
Тер
мин «холестаз» предпочтительнее термина «обтурационная (ме
ханическая) желтуха», поскольку механическая обструкция не
всегда имеет место.
Блок транспорта желчи может находиться где-то между гепа-
тоцитом и ампулой фатерова соска, что позволяет подразделять
холестаз на
внутрипеченочный
и
внепеченочный.
Выделяют
острый
(например, индуцированный лекарственными препаратами) и
хронический
(например, обусловленный первичным билиарным
циррозом и первичным склерозирующим холангитом) холестаз.
1 5