Упрощенная HTML-версия
Д. И. Трухан, И. А. Викторова, А. Д. Сафонов. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
ной зоны, желчнокаменная болезнь (ЖКБ), некоторые гельмин-
тозы, атрезия желчевыводящих путей. Основные симптомы —
прогрессирующая желтуха сопровождается кожным зудом, при
длительно сохраняющемся удовлетворительном самочувствии
больного (см. также «Холестаз»).
Клинико-лабораторные варианты гипербилирубинемии
1.
Неконъюгированная гипербилирубинемия
(уровень билируби
на, как правило, менее 5 мг/дл или 85 мкмоль/л) сопряжена с
избыточной продукцией и доставкой в печень таких количеств
билирубина, которые превышают ее способность акцептировать
и конъюгировать его, например, при гемолизе, неэффективном
эритропоэзе, резорбции гематом. Известна идиопатическая не
конъюгированная гипербилирубинемия (синдром Жильбера), свя
занная с дефектом захвата и конъюгации билирубина в печени.
2.
Конъюгированная гипербилирубинемия
имеет следующие ва
рианты:
1) врожденная: синдромы Дабина—Джонсона и Ротора;
2
) холестатическая:
а) внутрипеченочный холестаз (цирроз печени, гепатит,
первичный билиарный цирроз, лекарственно индуци
рованный гепатит);
б) внепеченочный холестаз (обструкция желчевыводящих
путей в результате холедохолитиаза, доброкачественных
стриктур крупных желчных протоков, атрезии желчных
протоков, новообразований гепатобилиарной системы,
склерозирующего холангита).
3.
Гипербилирубинемия с очень высоким уровнем билирубина.
Концентрация билирубина более 30 мг/дл (510 мкмоль/л) обыч
но указывает на сочетание гемолиза с диффузным поражением
печени или с обструкцией желчевыводящих путей. У таких боль
ных экскреция с мочой конъюгированного билирубина преду
преждает еще большее накопление билирубина в крови.
Концентрация билирубина более 60 мг/дл (1020 мкмоль/л)
может наблюдаться у больных с гемоглобинопатиями (например,
при серповидно- клеточной анемии), на которые наслаивается
острый гепатит или обструкция желчевыводящих путей.
Дифференциальный диагноз изолированного повышения
сывороточного билирубина представлен в табл. I.
1
л