Упрощенная HTML-версия
ется при повреждении отдельных слоев или всей стенки тонкой кишки
(болезнь Уиппла, болезнь Крона, склеродермия, амилоидоз, туберкулез,
селективный дефицит IgA, общий вариабельный иммунодефицит,
лимфомы).
Целиакин
-
глютеновая эитеропатия
(МКБ: К90.0 Целиакия) - за
болевание, возникающее в результате недостаточности ферментов, уча
ствующих в метаболизации глютена. Проявляется диареей, стеатореей,
истощением и наличием иммунологически опосредованного нарушения
гистоархитектоники и клеточного обновления слизистой оболочки тон
кой кишки.
Этиология и патогенез.
Повреждающее действие оказывает глиа-
дин - метаболит глютена, белка растительного происхождения (злаковые).
Неполный метаболизм глютена возникает вследствие первоначального
нарушения ферментных систем энтероцита. В свою очередь повреждение
энтероцита вызвано местной иммунной реакцией на глютен, которая
обусловлена индивидуальной чувствительностью к этому белку (утрата
толерантности) либо способностью связываться с мембраной энтеро
цита через специфические рецепторы. Межэпителиальные лифоциты
распознают антиген, и иммунная система отвечает выработкой антител
и клеточным иммунным ответом. В собственной пластинке резко воз
растает число плазмоцитов, синтезирующих антиглиадиновые антитела,
появляется много СЭ4-лимфоцитов, а в эпителии в 10 раз возрастает
число CDB-лимфоцитов (цитотоксических). Аберрантная экспрессия
энтероцитами антигенов класса II МНС (HLA/DR) превращает их в
мишень для повреждения, обусловленного реакцией клеточного имму
нитета. Привлечение в слизистую оболочку мононуклеарных фагоцитов
вызывает повреждение протеазами базальной мембраны и матриксных
структур собственной пластинки ворсинок-основа их атрофии. Устране
ние из диеты глютена приводит к восстановлению структуры слизистой
оболочки и исчезновению клинических проявлений.
Микроскопическая картина
характеризуется частичной или то
тальной атрофией ворсинок в сочетании с массивной инфильтрацией
собственной пластинки лимфоцитами и плазматическими клетками с по
стоянной примесью эозинофилов и резкого увеличения межэпителиаль-
ных лимфоцитов. Межэпителиальные лимфоциты имеют фенотип CD3+,
CD 8 \ CD103\ экспрессируют в большей степени у/б, чем а /р - анти-
генраспознающие рецепторы. Иммуногистохимическая идентификация
CD3 поверхностного мембранного рецептора, общего для всех видов
Г-лимфоцитов, позволяет определить более точное число межэпители-
альных лимфоцитов, чем при окраске гематоксилином и эозином. По
-
110
-