Упрощенная HTML-версия
7
выраженность ДСТ, и они были стратифицированы внутри подгрупп по признакам,
максимально влияющим на исход и прогноз. И только затем проводилась рандомизация в
каждой отдельной подгруппе «методом конвертов».
В обеих группах в одинаковом количестве были представлены следующие
заболевания: синдром Марфана (n=13), MASS-фенотип (n=15), марфаноподобный габитус
(n=19), элерсоподобный фенотип (n=17), синдром гипермобильности суставов (n=10),
контрактурная арахнодактилия (n=2), семейная грудная аневризма аорты (n=1), семейный
синдром пролапса митрального клапана (n=9), несовершенный остеогенез (n=2), синдром
Стиклера − наследственная артроофтальмопатия (n=2), кифосколиоз позвоночника 3-4-й
степени (n=4), воронкообразная деформация грудной клетки 2-3-й степени (n=16),
недифференцируемое в определенный соединительно-тканный синдром состояние (n=90).
Первая группа (n=200) находилась под диспансерным наблюдением и получала
медицинскую помощь в объеме специальности «семейный врач». В этой группе применялись
немедикаментозные и медикаментозные методы многоуровневой профилактики
предполагаемых механизмов инвалидизации, ранней и внезапной смерти, а также
проводилось комплексное восстановительное лечение.
Вторая − группа сравнения (n=200), аналогичная по полу, возрасту и выраженности
признаков ДСТ, находилась под наблюдением врачей городских муниципальных поликлиник
по месту жительства, у них проводился ежегодный сбор информации в личной беседе или по
телефону в соответствии с индивидуальной картой опроса. На основе сравнительного
проспективного наблюдения двух групп пациентов с ДСТ, обслуживающихся в «старой» и
«новой» моделях курации, планировалось не только выявление, но и устранение проблемных
ситуаций в системе лечебно-профилактической помощи лицам с ДСТ с оценкой
эффективности оптимизированной модели курации.
Обследование лиц с фенотипическими признаками ДСТ включало общеклиническое
исследование с оценкой суммы диагностических коэффициентов всех диспластических
проявлений
на
основе
последовательной
процедуры
распознавания
Вальда,
генеалогический, дерматоглифический анализ, исследование надсегментарного отдела
вегетативной нервной системы (объективные и субъективные тесты, разработанные в отделе
вегетативной патологии 1 ММИ А.М. Вейном, 1981, индексы Кердо, Хильдебранта),
аппаратные методы исследования на базе ГУ «Омский клинический диагностический центр»
(электрокардиография, велоэргометрия, холтеровское кардиомониторирование, эхо- и
допплеркардиография, спирография, пневмотахография, мониторирование артериального
давления, абдоминальное ультразвуковое исследование, дуплексное сканирование
брахеоцефальных сосудов). Экспериментально-психологический раздел исследования
включал цветовой тест М. Люшера (для детей и подростков), шкалу самооценки Ч.Д.