35
2.
Анализ 12-летней практики курации больных ДСТ семейным врачом показал снижение
показателей заболеваемости, инвалидности, ранней смерти по сравнению с
наблюдавшимися в общей лечебной сети г. Омска. Курация пациентов с дисплазией
соединительной ткани семейным врачом позволяет решать многоплановые полиорганные
проблемы одним координирующим специалистом. Применение специфических методов
диагностики дисплазии соединительной ткани (генеалогическое, дерматоглифическое
обследование, биохимический анализ метаболитов соединительной ткани) делает
возможным семейное прогнозирование и проведение профилактических технологий.
3.
Количество и структура признаков дисплазии соединительной ткани зависят от возраста и
пола: максимальный прирост числа фенотипических признаков отмечается к
подростковому возрасту; у девушек степень выраженности больше, чем у юношей; в
подростковом возрасте впервые выявляются синдромы – предикторы ранней и внезапной
смерти. Это обусловливает дифференцированную от возраста и пола технологию
диагностики дисплазии соединительной ткани.
4.
Среди костно-мышечных проявлений ДСТ наибольшую диагностическую и
прогностическую значимость имеют деформации грудной клетки и позвоночника.
Пациенты с деформациями грудной клетки 2-3-й степеней наиболее угрожаемы по
инвалидизации, ранней и внезапной смерти. Учитывая высокий риск послеоперационных
осложнений у данного контингента больных, показанием к проведению торокопластики
является 3-я степень воронкообразной деформации грудной клетки с перекрутом сосудов
и формированием псевдостенотического варианта торакодиафрагмального сердца.
5.
Наиболее распространенными заболеваниями, ассоциированными с ДСТ, являются
бронхиальная астма и артериальная гипертензия, которые требуют, помимо стандартных
методов ведения, специальных подходов. При бронхиальной астме необходима
верификация психовегетативного синдрома, проявляющегося гипервентиляцией,
эмоционально-аффективными расстройствами, и коррекция медикаментозными и
немедикаментозными методами. При артериальной гипертензии необходимо детальное
обследование для выявления аномалий почек, почечных и брахеоцефальных сосудов с
целью определения показаний к хирургической коррекции.
6.
Проявления ДСТ в органопатологии, реализующие механизмы ранней и внезапной
смерти, наиболее часто представлены изменениями сердечно-сосудистой системы.
Основными синдромами танатогенеза внезапной смерти являются: аритмический синдром
с изменениями в области проводящей системы сердца, клапанный и сосудистый
синдромы, которые обусловливают хроническую и острую сердечно-сосудистую
недостаточность, отрывы и разрывы сосудов с кровоизлияниями, тромбоэмболии.