Упрощенная HTML-версия
20
сердца, легких и крупных сосудов при дисплазии соединительной ткани был определяющим в
установлении танатологической причины.
Выявленные морфометрические изменения сосудов находили свою аналогию при
ультразвуковом исследовании сердца и сосудов. Морфологическое исследование миокарда
внезапно погибших лиц с проявлениями ДСТ показало различной степени тяжести
диффузные дистрофические изменения кардиомиоцитов, наиболее выраженные при синдроме
Марфана (n=9). Подобные изменения, по-видимому, могли служить субстратом фатальных
нарушений ритма и проводимости сердца. Отсутствие у всех внезапно погибших лиц с ДСТ
признаков атеросклеротического поражения венечных артерий свидетельствовало в пользу
некоронарогенного характера внезапной смерти. Выявление основных причин внезапной
смерти при ДСТ позволило определить пути многоуровневой профилактики ранней и
внезапной смерти у лиц с ДСТ, которые являлись дифференцированными в каждом
возрастном периоде.
Таким образом, на основе многокомпонентного анализа состояния «дисплазия
соединительной ткани» были выявлены его основные характеристики. Первая
характеристика, установленная на основании генеалогического и дерматоглифического
анализа, − генетическая детерминированность ДСТ; определяла семейную «принадлежность»
признаков. Вторая особенность − это полисистемность, полиорганность проявлений,
обусловленная поражением одной системы ткани − соединительной. Третья закономерность –
прогредиентное развитие в онтогенезе, характерное для генетически детерминированного
заболевания. Четвертая закономерность – повышенный риск инвалидизации (12,50 на 1000
чел/год) и летальности (5,83 на 1000 чел/год) среди данной категории лиц с определением
основных синдромов-предвестников танатогенеза. Выявленные особенности объекта
учитывались при оптимизации системы управления им.
Оптимизация системы курации пациентов с дисплазией соединительной ткани
На основе изучения характеристик состояния «дисплазия соединительной ткани» и
выявления «дефектов» оказания помощи пациентам с ДСТ, была сформирована концепция о
необходимости «единоуправляемой курации» больного с ДСТ и его семьи. Это положение
предполагало, что семья, в которой имелись лица с дисплазией соединительной ткани,
должна наблюдаться одним врачом – семейным, который выясняет все проблемы членов
семьи, осуществляет их курацию, а на основе генеалогического анамнеза проводит
профилактическую работу по предотвращению прогнозируемых признаков.
Оптимизированная модель курации пациентов с ДСТ включала 5 основных методов
достижения поставленных задач:
1.
Координация действий всех специалистов семейным врачом.
2.
Сотрудничество с пациентом.