Стр. 20 - 2

19
клинике. Довольно часто отсутствие каких-либо катамнестических сведений у погибших
затрудняло этот анализ, однако полноценное морфологическое исследование дало
возможность выявить общие закономерности в изменениях сердца, сосудов, легких,
формирующих угрожаемые синдромы танатогенеза ранней и внезапной смерти при ДСТ:
клапанный, сосудистый, аритмический, бронхо-легочный (рис. 2).
Рис. 2. Онтогенетические детерминанты ранней и внезапной смерти при дисплазии
соединительной ткани
Незначительные провоцирующие факторы в виде повышения физической активности,
простудных и других интеркуррентных заболеваний, изменения привычного режима жизни
могли приводить к резкому перенапряжению сердечно-сосудистой системы, срыву
компенсаторных механизмов и наступлению ранней и внезапной смерти. Поиск патологии
Генетически обусловленные молекулярно-клеточные и структурно-функциональные маркеры
дисплазии клапанного аппарата сердца, миокарда, сосудов, легких
Клапанный синдром
 Пролапсы и структурные аномалии
клапанов с регургитацией или без нее:
асимметрия, фенестрация,
расщепление, отсутствие створки,
аномально расположенные хорды
 Миксоматозная дегенерация клапанов,
ранний склероз, кальциноз створок
Осложнения
 Разрывы, отрывы хорд
 Инфекционный эндокардит
 Тромбоэмболии
Сосудистый синдром
 Расширение, сужение корня аорты, легочного
ствола
 Аневризма аорты или синусов Вальсальвы
 Структурные дефекты периферических
артерий: вертебральных, мозговых, почечных
 Венозная недостаточность с варикозом вен
Осложнения
 Артериальная гипертензия
 Дисциркуляторные нарушения
 Разрывы, расслоения сосудов сердца, мозга
 Тромбоэмболии
Аритмический синдром
 Суправентрикулярная и
желудочковая экстрасистолия
 Пароксизмальные тахиаритмии
 Атриовентрикулярные и
внутрижелудочковые
нарушения проводимости
 Фатальная фибрилляция
желудочков
Прогредиентная гемодинамическая, электромеханическая, сосудистая и
дыхательная несостоятельность кардио-респираторной системы
Бронхолегочный синдром
 Рестриктивные и обструктивные нарушения дыхания
 Рецидивирующий пневмоторакс, бронхоэктазы и буллы легкого
 Рецидивирующие нагноения легких