Упрощенная HTML-версия
18
пролиферация коллагеновых волокон при снижении числа эластических структур аортальной
стенки. Внутренняя эластическая мембрана аорты характеризовалась истончением,
разволокнением, прерывистым ходом, эластические волокна были фрагментированы.
Выявлялся микрокистоз медии. Были отмечены общие тенденции к увеличению периметров
клапанных фиброзных колец сердца, периферических артерий и вен, часто имевших
выраженную извитость. Вероятно, это было связано со структурными изменениями, прежде
всего, эластического каркаса сосудистой стенки и клапанного аппарата, которые
обусловливали снижение резистивных и повышение емкостных функций с
соответствующими изменениями центральной и периферической гемодинамики.
В 58 случаях в левом и правом желудочках имелись аномальные хорды и трабекулы,
создавая картину «рыбачьей сети». Между трабекулами располагались сгустки крови и
тромбы. Аномальные хорды имели преимущественно верхнее и срединное поперечное
положение. В 9 случаях выявлено аномальное расположение сосочковых мышц, их
укорочение и расщепление, сочетавшееся с пролапсом митрального и аортального клапанов.
Гистологически в толще мышц обнаруживались мелкие кровоизлияния, имел место
межмышечный фиброз, в кардиомиоцитах выявлялись дистрофические изменения и
неравномерная гипертрофия клеток.
Клапанная патология при диспластическом сердце была представлена пролапсами
митрального клапана (n=20), трикуспидального клапана (n=7) и клапанов аорты (n=3). В ряде
случаев периметр клапанных колец превышал нормальные показатели на 2-3 см, створки
клапанов были укорочены, утолщены, не смыкались, что формировало при жизни
недостаточность клапана (n=14). Встретились аномалии в виде фенестраций створок (n=4) и
расщепленный трикуспидальнй клапан (n=3). Гистохимическое исследование клапанных
створок, хордальных нитей и фиброзных колец выявило участки миксоматоза с
альцианофилией. Коллагеновые волокна набухали, разволокнялись и теряли пикринофилию.
Эластические волокна истончались и располагались хаотично.
Таким образом, нарушение форм основных элементов соединительной ткани вело к
слабости не только вспомогательного аппарата сердца (стромы), но и его паренхиматозных
элементов
,
определяющих функциональные возможности сердца. Гипоплазия и «капельное»
сердце при скелетопатии способствовали недостаточности кровообращения, связанной с
малым сердечным выбросом и усугубляющейся клапанной патологией. Нарушение
метаболизма в проводящей системе сердца и миокарде, аномально расположенные хорды,
трабекулы и сосочковые мышцы являлись фактором риска возникновения эктопических
импульсов, приводивших к фатальным нарушениям ритма.
Проведенное исследование позволило установить тождество изменений сердечно-
сосудистой системы при ДСТ у внезапно погибших лиц и у пациентов, обследованных в