17
Причины внезапной смерти лиц с дисплазией соединительной ткани можно разделить на
несколько групп: верифицированные при жизни нарушения ритма сердца – пароксизмальная
тахиаритмия (n=11), желудочковая экстрасистолия (n=12); разрыв аневризмы аорты (n=18), в
том числе расслаивающая аневизма (n=16); тромбоэмболия легочной артерии (n=11);
внутримозговые кровоизлияния (n=15); кровотечения из язв желудочно-кишечного тракта
(n=13); легочные кровотечения при бронхоэктатической болезни (n=12), отравление
алкоголем (n=19); отравление наркотическими средствами (n=12); туберкулез легких (n=12);
спонтанный пневмоторакс (n=11); неясная причина (n=30).
Таблица 2
Показатели внезапной смерти по Омской области за 1999–2003 годы (по данным судебно-
медицинских вскрытий в Бюро судебно-медицинской экспертизы Министерства
здравоохранения Омской области)
Показатели
Показатели по годам
1999
2000
2001
2002
2003
n
%
n
%
n
%
n
%
n
%
Общее количество
внезапно умерших
2622
100
2884
100
3192
100
3454
100
3675
100
Внезапно умершие с
признаками ДСТ
471
24,7
519
18,0
575
18,0
622
18,0
662
18,0
Молодые внезапно
умершие с
признаками ДСТ
17
17,9
19
17,9
21
17,8
22
18,3
24
18,1
Примечание: n – абсолютное количество, % – относительное количество, выраженное в процентах.
Ретроспективное изучение медицинской документации установило при жизни у 52
человек патологию сердца: пролапс митрального клапана, желудочковую экстрасистолию,
пароксизмальную желудочковую тахикардию. В случаях аритмической смерти
морфологическое исследование выявляло нарушение микроциркуляции в виде очаговых
кровоизлияний в основных узлах автоматизма и по ходу проводящих путей сердца (n=4);
дистрофические изменения клеток проводящей системы (n=12), фрагментацию и контрактуры
кардиомиоцитов (n=6), межмышечный склероз (n=5) и фиброз в зоне узлов автоматизма и
проводящей путей (n=2).
В большинстве случаев секций констатировано «капельное сердце» с преобладанием
продольного размера над поперечным (n=98). Сердце имело вытянутую форму, располагаясь
вдоль позвоночного столба. В 18 случаях наблюдалась гипоплазия сердца,
характеризовавшаяся малыми размерами и массой (193,9±16,2 г против 280,3±18,9 г в
контроле, р<0,001), уменьшением периметра и увеличением длины основных сосудистых
стволов – аорты и легочной артерии, что способствовало изменению его положения и
повышению подвижности.
Морфометрические показатели аорты характеризовались снижением периметра
грудного и брюшного отделов от 60 до 20 мм за исключением 13 случаев (при синдроме
Марфана и семейной грудной аневризме аорты). Во всех случаях аорта имела выраженную
извитость и снижение диастаза до 10-15 мм. Гистологически выявлялась избыточная