Упрощенная HTML-версия
14
большой дефект развития у потомства от родителей, страдающих маловыраженной
дисплазией соединительной ткани. С точки зрения генетики, подобное явление могло
рассматриваться как антиципация [Н.П.Бочков, 2003], хотя, вероятнее всего, это пример
модифицирующего влияния генотипа на проявление патологического гена, то есть
взаимодействие генов, названное С.Н. Давиденковым «усилительным тропизмом».
Следует отметить, что в периоде новорожденности диспластические изменения
клапанов сердца и сосудов (по данным ультразвукового исследования) отсутствовали.
Минимальный возраст выявления миксоматозной дегенерации клапанов у детей был в 2 года
(после перенесенной инфекции с лихорадкой).
В дошкольном возрасте расширялся спектр признаков костно-мышечной дисплазии.
Выявлялись гипермобильность суставов (I=4,50), долихостеномелия (I=4,12), кифосколиоз
(I=3,49), брахидактилия (I=1,67), деформации грудной клетки (I=1,48), сколиоз позвоночника
(I=1,19), плоскостопие (I=1,19); появлялась патология клапанов сердца – пролапсы (I=0,84),
патология зрения – миопия (I=0,52). Прогностическая значимость появления признаков ДСТ в
дошкольном возрасте определялась дальнейшим быстрым их прогрессированием,
приводившим к тяжелым инвалидизирующим последствиям (r
s
=0,65, p<0,05), и, возможно,
ранней и внезапной смерти.
При анализе информативности причин прогрессирования костных дисплазий было
выявлено, что максимальной значимостью обладал травматический фактор, так как
большинство родителей назвали именно травмы причиной появления деформации грудной
клетки или позвоночника. На самом деле такие факторы, как часто рецидивирующие
респираторные и другие инфекции (острые респираторные заболевания, ангина, грипп, отит,
бронхит, кишечные инфекции), имели высокую корреляцию с появлением и
прогрессированием костных признаков дисплазии (r=0,70, p<0,01). Появление деформаций
позвоночника и грудной клетки в возрасте от одного года до шести лет коррелировало не
только с частотой и длительностью инфекционных заболеваний, но и с нарушением носового
дыхания при аденоидах (r=0,31, p<0,05), дисбиозом кишечника (r=0,55, p<0,05), питанием с
дефицитом в пище белка, витаминов, макро- и микроэлементов (r=0,40, p<0,05).
Наиболее часто встречающимся клиническом синдромом у детей с ДСТ до 7 лет
являлся синдром вегетативной дистонии – 88% (по оценке объективных симптомов).
Вегетативная дисфункция обеспечения кардиальной системы (при расчете вегетативного
индекса Кердо), а также нарушенные межсистемные отношения между респираторной и
кардиальной системами (по коэффициенту Хильдебранта) обусловливали выбор
оптимальных программ ведения детей с ДСТ, направленных на нормализацию вегетативной
нервной системы и снижение исходно повышенного симпатического тонуса.