Упрощенная HTML-версия
В ответ на гиперволемию возникает спазм легочных сосудов - рефлекс Китаева, в
результате правый желудочек, выбрасывая большой объем крови, начинает, испытывать
перегрузку сопротивлением, т.к. спазмированные сосуды повышают давление в легочном
кровотоке.
Период стабилизации не может продолжаться долго, т.к. включаются другие
механизмы компенсации.
Главным из них является перестройка сосудов легких, работающих при
субмаксимальной Нагрузке под высоким давлением. Перестройка начинается с утолщения
средней оболочки и мелких артерий, уменьшения их просвета вплоть до полной
облитерации. Одновременно наступает склерозирование участков других сосудов, т.е.
происходит редукция сосудистого русла: это 3-я - склеротическая фаза легочной
гипертензии. Этот процесс может растягиваться на долгие годы, а иногда развивается столь
молниеносно, что заставляет думать о легочных изменениях, идущих параллельно и
независимо от наличия сброса крови.
Редукция сосудистого русла, физиологическая или анатомическая, приводит к одному
результату - повышению легочно-сосудистого сопротивления
В результате правый желудочек начинает испытывать большую систолическую
перегрузку и постепенно гипертрофируется. Одновременно уменьшается объем
сбрасываемой крови через дефект из левого желудочка, т.к. интегральное сопротивление,
оказываемое малым кругом кровообращения, приближается к сопротивлению большого
круга. Уменьшаются сброс крови и соответственно объемные перегрузки левых и правых
отделов. Давление в малом круге становится равным давлению в большом. Постепенно
сброс крови через дефект уравновешивается, а в дальнейшем, поскольку изменения
легочного сопротивления лабильнее, чем системного, в определенных ситуациях оно
превышает его, и происходит сброс крови из правого желудочка в левый (обратный или
перекрестный сброс). Возникает артериальная гипоксемия вначале при нагрузке, а затем и в
покое. Такая картина характерна для синдрома Эйзенменгера и может наблюдаться при
длительном течении порока.
Стадии и фазы легочной гипертензии в зависимости от давления (в норме давление в
легочной артерии менее 30 мм.ртхт.) отражены в таблице 3. При этом 1 и 2 стадии
расценивают как функциональные, 3 и 4 -как склеротические.
Клиника.
Малые дефекты в мышечной части МЖП.
Эту нозологическую форму называют
болезнь Толочинова-Роже. Дефекты имеют диаметр <1 см.; отношение легочного кровотока
к системному в пределах 1,5:1, давление в малом круге кровообращения 1/3 от системного.
Частота выявления больных с такими дефектами достигает 25-40% от числа всех
больных ДМЖП. Основным клиническим признаком является грубый систолический шум
над областью сердца, который можно зафиксировать уже на первой неделе жизни, нередко и
при рождении. Дети рождаются с нормальной массой тела. Появление цианоза связано с
изменением направления сброса крови, причиной которого является транзиторное
повышение давления в легочной артерии. У детей раннего возраста к этому приводит крик,
дефекация, кашель, сосание, иногда физическая нагрузка.
Дети хорошо развиваются. Имеется слабовыраженный "сердечный горб".
Верхушечный толчок усилен умеренно. Признаков декомпенсации нет, артериальное
давление нормальное. При пальпации грудной клетки определяется выраженное
систолическое дрожание вдоль левого края грудины, усиливающиеся по направлению к
нижней границе грудины.
При аускультации сердечные тоны нормальные, II тон часто «прикрыт»
систолическим шумом. Над областью сердца у всех больных определяется грубый
систолический шум ("много шума из ничего") с максимальным звучанием в III - IV