Упрощенная HTML-версия
гладкомышечных волокон. Выделяющиеся при этом брадикинин и ацетилхолин
способствуют сокращению протока, тогда как простагландин Е поддерживает его в
состоянии дилатации.
При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между
аортой и легочной артерией часть оксигенированной крови из аорты поступает в легочную
артерию, далее в легкие; из сосудов малого круга кровообращения она поступает в левую
половину сердца и аорту.
Циркуляция дополнительных объемов крови в легких приводит к переполнению
сосудистого русла и обуславливает повышенную работу, прежде всего левого желудочка,
вызывая его гипертрофию.
Клиника.
Клиническая симптоматика и течение заболевания варьирует в
зависимости от степени нарушения гемодинамики. У детей раннего возраста, имеющих
проток большого диаметра, с 1-ых дней жизни развивается нарушение кровообращения,
возможны повторные пневмонии. Это утяжеляет течение заболевания и приводит к
летальному исходу в течение 1-го года жизни почти в 20% случаев.
У больных, имеющих проток небольшого диаметра, гемодинамические нарушения
развиваются медленнее и могут проявиться в возрасте старше 5 лет. При этом отмечаются
жалобы на быструю утомляемость, одышку при нагрузке, головокружение, обмороки,
появляются ощущения перебоев в работе сердца, сердцебиение, боли в области сердца, часто
развиваются пневмонии. Больные нередко отстают в физическом развитии. Умственное
развитие не страдает.
Кожные покровы бледные, но у детей раннего возраста при крике, натуживании
может появляться цианоз, который отчетливо выражен на нижней половине туловища,
особенно на нижних конечностях. Характерно, что цианоз исчезает тотчас после
прекращения нагрузки. Стойкий цианоз в более старшем возрасте является признаком право-
левого сброса крови вследствие склеротической формы легочной гипертензии. Пульс
частый, малого наполнения, высокий, быстрый, скачущий. Систолическое давление
повышено, диастолическое снижено. Характерны такие признаки пульсации, как симптом
Мюссе, ногтевого ложа, а также пульсации зрачка. Нередко можно выявить деформацию
грудной клетки в виде "сердечного горба" и усиленную, хорошо видимую пульсацию груд-
ной клетки в проекции верхушки сердца в V-VI межреберье слева от грудины.
При пальпации грудной клетки определяется систолодиастолическое или
систолическое дрожание в проекции основания сердца. Верхушечный толчок усилен,
разлитой, смещен влево и вниз. Границы сердца расширены влево и вверх за счет
гипертрофии левого предсердия и левого желудочка.
Аускультативно выявляется основной клинический диагностический признак порока -
грубый "машинный" систоло-диастолический шум Гибсона во II межреберье слева от
грудины. Шум хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи.
Интенсивность шума выше в положении лежа, при надавливании на область брюшной
аорты, ослабевает шум на высоте глубокого вдоха с задержкой дыхания (проба Вальсальвы)
за счет повышения давления в легочной артерии. Однако столь характерный шум
выслушивается лишь при наличии большого артериовенозного сброса. По мере уменьшения
сброса, из-за развития легочной гипертензии, вначале снижается интенсивность шума, а в
последующем может выслушиваться лишь короткий систолический шум. У больных с
одинаковым давлением в большом и малом круге кровообращения порок практически
"афоничен". Однако в этой стадии развития заболевания возникает недостаточность
клапанов легочной артерии, которая аускультативно проявляется характерным
диастолическим шумом Грехэма-Стилла. Интенсивность шума определяется также
размерами протока: чем он уже, тем шум более интенсивен; чем шире, тем ниже
интенсивность шума.