Упрощенная HTML-версия
Диагностическое значение имеет усиление II тона над легочной артерией. По
интенсивности его усиления можно судить о степени легочной гипертензии. Иногда над
верхушкой сердца выслушивается мезодиастолический шум относительного стеноза или
систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, в ряде случаев
они сочетаются с III тоном.
Течение. Первая стадия заболевания
- стадия первичной адаптации; в этот период
могут развиться нарушения кровообращения и критическое состояние больных почти с 20%
летальностью, если своевременно не будет предпринята оперативная коррекция.
Вторая стадия
- относительной компенсации, которая обычно наступает в возрасте 2-
3-х лет и продолжается первые два десятка лет жизни. Она характеризуется длительной
гиперволемией малого круга, умеренным возрастанием давления в легочных венах.
В результате гиперволемии малого круга возникает длительно компенсированная,
умеренная гипертрофия левого предсердия, а затем и левого желудочка.
При повышении давления в легочной артерии правый желудочек, выбрасывая
нормальный объем крови, начинает испытывать перегрузку сопротивлением, поскольку
сосудистое сопротивление в легких повышается в результате спазма артериол.
Третья стадия.
При дальнейшем естественном течении заболевания наступает
перестройка мелких сосудов легких, артериол вплоть до необратимых склеротических
изменений. Все это приводит к росту периферического сосудистого сопротивления в легких
с последующей сменой шунта. Объемная нагрузка на левый желудочек уменьшается и
возникает систолическая перегрузка правого желудочка, что приводит к гипертрофии
правого желудочка, а в более поздних стадиях - правого предсердия. Возникают вторичные
склеротические изменения легочных сосудов и в клинике начинают преобладать симптомы
легочной гипертензии.
ЭКГ.
На начальном этапе заболевания ЭОС расположена нормально или отклонена
влево. Отмечается умеренная гипертрофия левого предсердия (Р в отведениях II, aVL, V
5-6
-
широкие деформированные, умеренно уплощены) и левого желудочка (глубокие S V
1-2
,
высокие R V
5-6
, смещение переходной зоны вправо). В дальнейшем по мере нарастания
легочной гипертензии, ЭОС постепенно отклоняется вправо, увеличивается амплитуда
зубцов R в III, aVR, VI-2 отведениях, углубляется зубец S V5-6. В поздних стадиях
выявляются признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий,
различные нарушения сердечного ритма и проводимости.
Рентгенография.
На ранних стадиях течения порока отмечается усиление легочного
сосудистого рисунка. Сердце увеличивается в поперечнике за счет левого желудочка
(КТИ>55-60%), талия сглажена за счет увеличения левого предсердия. В поздних стадиях,
при формировании легочной гипертензии, выявляется обеднение периферического рисунка,
обусловленное запустеванием артериол, одновременно расширяются центральные стволы,
расширяется и выбухает ствол легочной артерии по левому контуру сердца, расширяется
восходящая аорта.
ЭхоДКГ
характеризуется:
1. Увеличением размера левого желудочка. Степень увеличения размера его
находится в прямо пропорциональной зависимости от величины объема шунта.
2. Признаками объемной перегрузки левого желудочка: увеличение амплитуды
движения межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка.
3. Увеличением левого предсердия.
4. Увеличением индекса отношения размера левого предсердия к диаметру аорты >1,1
(в норме данный показатель равен 0,7-0,85).
5. Наличием систолического потока в легочной артерии на уровне бифуркации при
допплеркардиографии.
Зондирование сердца.
На ранних стадиях давление в правом предсердии и правом
желудочке не повышено. Оксигенация крови нормальная, но в легочной артерии