Упрощенная HTML-версия
177
сти к кровотечению (кровоточивости) и тромбозу.
Выделяют 3 звена системы гемостаза: тромбоцитарное, коагуляционное,
сосудистое.
Типы кровоточивости:
1.
Гематомный
– болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие тка-
ни, в суставы. Типичен для гемофилии А и В.
2.
Петехиально-пятнистый
(синячковый, микроциркуляторный). Харак-
терен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий, некоторых нарушений
свертываемости крови (гипо- и дисфибриногенемий, дефицита факторов
X, II, VII).
3.
Смешанный синячково-гематомный
– сочетание петехиально-
пятнистой кровоточивости с появлением больших гематом (забрюшин-
ных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и
костей либо единичными геморрагиями в суставы. При тяжелом дефици-
те факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Вилле-
бранда, ДВС – синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболити-
ков, иммунных ингибиторах факторов VIII или IX.
4.
Васкулитно-пурпурный
– геморрагии в виде сыпи или эритемы (на вос-
палительной основе), возможен нефрит, кишечные кровотечения;
наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко транс-
формируется в ДВС-синдром.
5.
Ангиоматозный
тип наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах, ар-
териовенозных шунтах. Геморрагии определенной сосудистой
локализации.
Классификация.
В нашей стране принята классификация геморрагиче-
ских диатезов (З.С. Баркаган, 1988), в соответствии с которой выделяют:
1. Количественные и качественные изменения системы тромбоцитов
(тромбоцитопатии)
:
1.1. Болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная).
1.2. Симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические,
медикаментозные, радиационные, гиперспленические, при лейкозах,
аплазии при карциноматозе костного мозга).
1.3. Тромбастения Гланцманна.
1.4. Геморрагическая тромбоцитопения
1.5. Тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь
Мошковиц).
2.
Нарушения свертываемости крови (коагуляционный гемостаз) – ко-
агулопатии:
2.1. Гемофилия А, В, С.