91
К
системным деформациям
относят:
1.
Несовершенный остеогенез
2.
Несовершенный хондрогенез :
хондродистрофия – ахондроплазия
дисхондроплазия – болезнь Олье
фиброзная остеодисплазия – болезнь Брайцева – Лих-
тенштейна
Среди врожденных заболеваний опорно-двигательной систе-
мы доминируют: дисплазия тазобедренного сустава и врожден-
ный вывих бедра (от 30 до 70-80% всех состоящих с патологией
детей). Затем следует кривошея (10-30%), косолапость (1, 3-34,
4%), синдактилия, полидактилия и др. аномалии кисти и стопы,
эктромелия и др. (10-15%). Для определения того или иного типа
врождённой патологии используются следующая терминология:
эктромелия – полное отсутствие одной или нескольких ко-
нечностей, или дистальной части конечности,
фокомелия – недоразвитие проксимальных отделов конечно-
стей,
амелия – полное отсутствие конечностей,
эктродактилия – расщеплённая кисть,
брахидактилия
– укорочение одного или нескольких пальцев
в сочетании с укорочением пястных костей.
К этиологическим факторам развития врождённых заболева-
ний костно – мышечной системы относят:
1.
Эмбриональные.
a)
закладка верхней конечности у человеческого эмбриона –
3 неделя внутриутробного периода, далее – увеличение
зачатка и деление его на два отдела – проксимальный и
дистальный; последний соответствует свободной верхней
конечности,
b)
к 5-й неделе кисть ограничивается желобком, а к 6 –
начинается быстрый рост пальцев. Стимуляция терато-
генными факторами вызывает раздражение мезодермы, в
результате чего появляется слишком быстрый ее рост
или разделение. Сильная стимуляция мезодермы вызыва-
ет торможение и задержку ее роста. Это сопровождается