133
вен, внутримышечные инъекции, длительное обездвиживание;
•
профилактика травм (особенно черепно-мозговой);
•
после выявления конкретного дефекта – специфическая заме-
стительная терапия;
•
при угрожающих жизни кровотечениях в качестве временной
меры (до выявления конкретного фактора свертывания) воз-
можно переливание свежезамороженной донорской плазмы
(10-20 мл/кг) или криопреципитата (5-7 мл/кг) для восполне-
ния недостаточности плазменных факторов свертывания.
КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ И КАЧЕСТВЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
СИСТЕМЫ ТРОМБОЦИТОВ
Определение. Тромбоцитопении –
заболевания, при кото-
рых количество тромбоцитов ниже нормы – 150·10
9
/л. Если ко-
личество тромбоцитов превышает 50·10
9
/л, геморрагический диа-
тез наблюдается редко.
Причины тромбоцитопений:
•
повышенное разрушение тромбоцитов,
•
повышенное потребление тромбоцитов,
•
недостаточное образование тромбоцитов.
Наследственные тромбоцитопении.
При многих наслед-
ственных тромбоцитопениях наблюдается изменение различных
функциональных свойств тромбоцитов, что дает основание отно-
сить эти болезни к группе тромбоцитопатий. Редко являются ис-
тинными, связанными с нарушением активности ферментов гли-
колиза или цикла Кребса, или нарушением образования тромбо-
поэтинов.
Приобретенные тромбоцитопении:
•
иммунные;
•
обусловленные механической травмой тромбоцитов (геман-
гиомы, спленомегалия и др.);
•
угнетение пролиферации клеток костного мозга при химиче-
ских и радиационных повреждениях, апластических анемиях;
•
замещение костного мозга опухолевой тканью;
•
соматическая мутация (болезнь Маркиафавы-Микели);