Упрощенная HTML-версия
129
тарных и коагуляционных (гуморальных) факторов плазмы кро-
ви, уравновешенной действием механизмов, ограничивающих
накопление тромбоцитов и фибрина в области повреждения.
Си-
стема гемостаза
включает эндотелий кровеносных сосудов, мак-
ромолекулы внутренней оболочки, тромбоциты и плазменные
факторы свертывания. Недостаточность факторов, нарушение
динамического равновесия между элементами системы, дис-
функция любого элемента могут привести к кровотечению (кро-
воточивости) и тромбозу.
Выделяют 3 звена системы гемостаза: тромбоцитарное, коа-
гуляционное, сосудистое.
Типы кровоточивости:
1.
Гематомный
– болезненные напряженные кровоизлияния в
мягкие ткани, в суставы. Типичен для гемофилии А и В.
2.
Петехиально-пятнистый
(синячковый, микроциркулятор-
ный). Характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий,
некоторых нарушений свертываемости крови (гипо- и дис-
фибриногенемий, дефицита факторов X, II, VII).
3.
Смешанный синячково-гематомный
– сочетание петехи-
ально-пятнистой кровоточивости с появлением больших ге-
матом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсут-
ствии поражений суставов и костей либо единичными гемор-
рагиями в суставы. При тяжелом дефиците факторов про-
тромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебран-
да, ДВС – синдроме, передозировке антикоагулянтов и тром-
болитиков, иммунных ингибиторах факторов VIII или IX.
4.
Васкулитно-пурпурный
– геморрагии в виде сыпи или эри-
темы (на воспалительной основе), возможен нефрит, кишеч-
ные кровотечения; наблюдается при инфекционных и им-
мунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-
синдром.
5.
Ангиоматозный
тип наблюдается при телеангиэктазиях, ан-
гиомах, артериовенозных шунтах. Геморрагии определенной
сосудистой локализации.
Классификация.
В нашей стране принята классификация
геморрагических диатезов (З.С. Баркаган, 1988), в соответствии с
которой выделяют: