Упрощенная HTML-версия
286
Соответствует в МКБ-10 рубрике М32 – Системная красная
волчанка.
Эпидемиология.
Заболеваемость СКВ составляет от 4 до 250
случаев на 100 000 человек, болезнь чаще развивается у женщин
репродуктивного возраста. Риск обострения СКВ возрастает во
время беременности и в послеродовом периоде. Соотношение
женщин и мужчин составляет 10:1, пик заболеваемости прихо-
дится на возраст 15–25 лет. Смертность при СКВ в 3 раза выше,
чем в общей популяции.
Этиология и патогенез.
СКВ – системное аутоиммунное за-
болевание неясной этиологии. Характерной особенностью СКВ
является гиперпродукция широкого спектра органоспецифиче-
ских аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных
комплексов, вызывающих воспалительное повреждение тканей и
нарушение функций внутренних органов. Возникает в результате
генетического дефекта иммунорегулирующих механизмов, что
приводит к продукции аутоантител к различным компонентам
ядер клеток.
Наличие генетической предрасположенности к развитию
СКВ подтверждает:
•
связь с определенными антигенами системы HLA 1 (А, В, С)
и 2 классов (DR3);
•
детерминированность иммунного ответа на нуклеарные и
лимфоцитарные антигены;
•
предрасположенность к аномальной активации В-лимфо-
цитов при действии различных активаторов:
– инфекций (вирусных и бактериальных),
– иммунизации модифицированными лимфоцитарными и
нуклеарными антигенами,
– экзогенных факторов: инсоляция, УФО, медикаменты.
При СКВ мишенями для антител являются: двуспиральная и
односпиральная ДНК, гистоны, Sm-антиген (антиген Смита), Jo-
1, RNP, Ro/SS-A, La/SS-B, Ku, ядерный антиген пролиферирую-
щих клеток, рибосомальные белки Р, фосфолипиды (антифосфо-
липидный синдром), антигены клеточных мембран эритроцитов,
тромбоцитов, клеток нервной ткани и другие. Антинуклеарные
антитела формируют иммунные комплексы, в том числе ЦИК,
определяющие полиморфизм клинических проявлений.