Упрощенная HTML-версия
Смешанные
или
трудно
классифицируемые
формы
наследственных тромбоцитопатий
Аномалия
Мея-Хеглина
характеризуется:
умеренной
тромбоцитопенией (уровень тромбоцитов 40000-70000 в мкл);
нормальными функциональными характеристиками тромбоцитов;
наличие телец Деле (остатков РНК) в зрелых нейтрофильных
лейкоцитах (палочкоядерных и сегментоядерных), Геморрагический
синдром при аномалии Мея-Хеглина обусловлен в большей степени
выраженностью тромбоцитопении.
Монреальский синдром
открыт в Канаде в середине 50-х годов
прошлого века и характеризуется: геморрагическим синдромом
микроциркуляторноготипа; крупными размерами тромбоцитов до 5-
7мкр; отсутствием агрегации тромбоцитов в ответ на тромбин.
Наследственная
микротромбоцитарная тромбоцитопатия
(описана Васильевым С.А. и соавт. в 2000 году). Болеют как лица
мужского, так и женского пола. Чаще выявляется у детей.
Характерен геморрагический синдром, сочетающий как легкую
синяковость, так и петехиальную сыпь особенно на местах давления (от
лямок рюкзака, портфеля и др.).
Число тромбоцитов в крови нормальное. Агрегационные
показатели тромбоцитов в ответ на АДФ, ристоцетин, коллаген, тромбин
— в пределах нормы. При микроскопии мазка периферической крови
определяется мелкий размер тромбоцитов. Размер кровяных пластинок
при наследственной микротромбоцитарной тромбоцитопатии составляет
от 1,0 до 1,5 мкр. (при нормальных значениях размеров тромбоцитов —
2,0-3,5 мкр), при этом насыщенность тромбоцитов альфа-гранулами —
высокая.
Лечение наследственных тромбоцитопатий:
5.
диета, богатая фосфолипидами (орехи, семечки и др.);
6.
-отвар крапивы;