Первичные тромбоцитозы
возникают при гиперпролиферации
костного мозга и мегакариоцитарного ростка и не связаны с
реактивными вторичными нарушениями тромбоцитопоэза и изменением
уровня тромбопоэтина — фактора, стимулирующего тромбоцитопоэз
(тромбопоэтин вырабатывается звёзчетоподобными клетками печени).
Первичный
тромбоцитоз
развивается
при
хронических
гематологических заболеваниях: хроническом тромбоцитарном лейкозе,
эритремии, некоторых вариантах хронического миелолейкоза,
хроническом моноцитарном лейкозе, а также при — сублейкемическом
миелозе, идиопатическом миелофиброзе, остеомиелосклерозе и при
недифференцируемых миелопролиферативных заболеваниях.
Хронический тромбоцитарный лейкоз, или эссенциальная
тромбоцитемия
- хроническое опухолевое заболевание костного мозга,
при котором отмечается резкая пролиферация мегакариоцитарного
ростка.
Диагностика: резкое повышение уровня тромбоцитов в крови,
характерная морфология мегакариоцитов. Данные трепанобиопсии:
вытеснение жировой ткани костного мозга полиморфными клетками при
резком увеличении числа мегакариоцитов (более 5 мегакариоцитов в
одном поле зрения).
Другие миелопролиферативные процессы также диагностируются
на основании совокупных данных клинической картины заболевания,
изменения показателей периферической крови, морфологических
изменений костного мозга в пунктате и в его трепанате. При
распознавании помогают дифференцировать отдельные формы
исследования хромосомных аномалий.
Клиника и диагностика тромбоцитопении любого генеза: