Упрощенная HTML-версия
49
Сумма баллов, определяющая диагноз
До лечения:
Определенный >15
Вероятный
10-15
После лечения:
Определенный >17
Вероятный
12-17
Подразделение АИГ на типы основано на выявлении различных спектров
сывороточных антител.
АИГ 1-го типа. Характеризуется наличием в сыворотке антинуклеарных антител
(ANA) у 70-80% больных и антител к гладкой мускулатуре (SMA) - у 50-70%.
Специфично выявление антител и сенсибилизированных Т-лимфоцитов к человеческому
ASGP-R.
Данный тип гепатита может наблюдаться в любом возрасте, однако типично
бимодальное распределение (10-20 лет и постменопауза). У 40% больных гепатит
сочетается с другой аутоиммунной патологией, среди которой: аутоиммунный
тиреоидит - 12 %, диффузный токсический зоб - 6 %, язвенный колит - 6 %,
ревматоидный артрит - 1 %, пернициозная анемия - 1 %, системная склеродермия - 1 %,
Кумбс-позитивная гемолитическая анемия - 1 %, идиопатическая тромбоцитопения - 1
%, лейкоцитокластический васкулит - 1 %, гломерулонефрит - 1 %, узловатая эритема -
1%, фиброзирующий альвеолит - 1 %.
Формирование цирроза отмечается у 43% больных в течение трех лет. У
большинства пациентов наблюдается хороший ответ на кортикостероидную терапию.
АИГ 2-го типа. У 100% больных обнаруживаются анти-LKM1, которые являются
главным диагностическим критерием. Заболевание развивается преимущественно у
детей в возрасте от 2 до 14 лет, взрослые составляют 20% от общего числа пациентов в
Европе и 4% в США. Обычно АИГ 2-го типа ассоциирован с каким-либо другим
аутоиммунным заболеванием (витилиго, инсулин-зависимый сахарный диабет,
аутоиммунный тиреоидит).
Цирроз за трехлетний период формируется в два раза чаще, чем при АИГ 1-го типа -
у 82%, что определяет более тяжелый прогноз. Данный тип АИГ более резистентен к
медикаментозной иммуносупрессии.
АИГ 3-го типа. Характеризуется наличием антител к растворимому печеночному
антигену (SLA). Наблюдается чаще у лиц молодого возраста, из которых 90% -
женщины.
Многими исследователями АИГ 3-го типа рассматривается как подтип АИГ 1-го
типа. ANA и анти- LKM1 отсутствуют. У 35% больных обнаруживаются SMA, у 22% -
антитела к митохондриям (АМА) и ревматоидный фактор, у 26% - органоспецифические
антитела (к париетальным клеткам желудка, печеночно-панкреатическому антигену).
К числу необходимых диагностических мероприятий при всех типах АИГ
относится биопсия печени. Она дает возможность выявления характерных
гистологических признаков АИГ, определения степени активности воспалительного
процесса и стадии заболевания, а также исключения других нозологических форм.
С гистологической точки зрения АИГ представляет собой воспаление ткани печени
неизвестной природы, характеризующееся развитием перипортального гепатита со
ступенчатыми (piecemeal) или мостовидными некрозами, лимфомакрофагальной
инфильтрацией в портальной и перипортальной зонах, нередко с наличием
значительного количества плазматических клеток, ведущее в большинстве случаев к
нарушению дольковой структуры печени, избыточному фиброгенезу и формированию
цирроза печени. Цирроз обычно имеет черты макронодулярного и формируется на фоне
незатухающей активности патологического процесса. Изменения гепатоцитов
представлены гидропической, реже жировой дистрофией.
49