8
которая открывается в двенадцатиперстную кишку. Таким образом, при повышении
внутридуоденального давления и одновременном наличии дуодено-билиарного рефлюкса
содержимое двенадцатиперстной кишки может поступать в панкреатический проток с
последующим развитием панкреатита. В свою очередь ферменты поджелудочной железы,
поступая в проксимальные отделы билиарного тракта, могут способствовать развитию
ферментативного холецистита. Повышен риск формирования в желчном пузыре
конкрементов.
Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли)
характеризуется наличием множественных кист, являющихся продолжением первичных
ветвей
внутрипеченочных
билиарных
протоков.
Заболевание
относится
к
наследственным аномалиям развития и может наблюдаться у членов семьи или
родственников. Кисты, по форме напоминающие вишни, выстланы кубовидным
эпителием. Появляются приступообразные боли в правом подреберье, кожный зуд,
подъем температуры тела, желтушность кожных покровов. В крови определяются
повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы. Печень увеличена,
но признаки портальной гипертензии отсутствуют. Кистозное расширение предполагает
возможное обнаружение в результате УЗИ множественных очаговых гипо- или
анэхогенных образований в паренхиме печени. Окончательный диагноз базируется на
данных ЭРХПГ и результатах пункционной биопсии печени.
Атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков, формально относящаяся к
аномалиям билиарного тракта, по существу является пороком, без коррекции которого
дети быстро погибают. Встречается в среднем 1 случай на 20-30 тыс. родов и
нередко (30%) сочетается с другими аномалиями развития. Возможность наличия атрезии
всегда необходимо учитывать в случае нарастания у ребенка желтушности кожных
покровов, иктеричности склер, развития в дальнейшем гепатоспленомегалии,
признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности.
Инструментальная диагностика аномалий развития.
Ультразвуковое исследование является одним из основных методов диагностики
аномалий развития и приобретенных деформаций желчного пузыря. Чувствительность
УЗИ в выявлении аномалий развития желчного пузыря составляет 88%, а специфичность -
98%. В то же время в диагностике аномалий протоковой системы данные показатели
практически равны 0%.
Разрешающая способность современных ультразвуковых приборов составляют 0,1
мм, что определяет высокую точность метода. В норме желчный пузырь определяется
как четко контурированное, свободное от внутренних структур, эхонегативное
образование грушевидной, овоидной или цилиндрической формы, расположенное в
правом верхнем квадранте живота (рис. 1). Величина его варьирует в широких пределах -
длина колеблется от 6 до 9,5 см, а ширина (поперечник) не превышает 3 - 3,5 см. Стенка
пузыря представлена достаточно однородной тонкой (не более 2 мм) линией умеренно
повышенной эхогенности. Внешний и внутренний контуры пузыря - четкие и ровные.
Плотность стенок меняется (повышается) с возрастом. Это объясняется тем, что после 60
лет слизистая оболочка и мышечный слой атрофируются, и в них постепенно развивается
соединительная ткань, стенка пузыря склерозируется и уплотняется. Поэтому плотность
стенки пузыря всегда следует соотносить с возрастом обследуемого.
Опыт применения ультразвукового исследования свидетельствует, что она может с
успехом использоваться для выявления аномалий развития, диагностик
и
различных
заболеваний желчного пузыря. При ультразвуковом исследовании хорошо выявляются
перегородки, перегибы и деформации пузыря. УЗИ является одним из основных методов
диагностики дисфункций желчного пузыря, острого и хронического холецистита. При
гипомоторной дисфункции желчный пузырь может быть как нормальных размеров, так и
увеличенным. При отсутствии хронического воспалительного процесса стенка его не
изменена. Для оценки функционального состояния, моторно-эвакуаторной функции