г.Омск
Врожденная диафрагмальная грыжа - порок развития мышечной системы плода, при
котором выживаемость остается невысокой. На базе Центра хирургии новорожденных за
последние 5 лет получили лечение 23 ребенка с диагнозом диафрагмальной грыжи, 6
пациентов умерло. Из пролеченных детей у одного ребенка была диагностирована
правосторонняя диафрагмальная грыжа, преобладали дети с заднелатеральной
диафрагмальной грыжей. Размер врожденного дефекта колебался от узкой щели до
полного отсутствия диафрагмы, в том числе её мышечных ножек. Из 23 детей у 9 детей
имела место истинная грыжа. У подавляющего большинства детей порок развития
диафрагмы сочетался с нарушением ротации кишечника и фиксации брыжейки, это
говорило о том, что такие грыжи возникали рано в фетальном периоде. Ошибок в
пренатальной ультразвуковой диагностике остается много. Все пролеченные дети с
данным пороком развития были доношенными по сроку гестации.
Диагностика в основном происходила после рождения ребенка по клинико
рентгенологической картине. Из 23 детей у 16 детей кроме диафрагмальной грыжи
имелись пороки развития сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата,
мочевыделительной системы. У всех пациентов отмечалась гипоплазия легких различной
степени. Возникновение легочной гипертензии и шунтирования крови справа-налево
представляет серьезную проблему при лечении детей с врожденной диафрагмальной
грыжей. В 2005 году из 7 детей с врожденной диафрагмальной грыжей умер один ребенок,
в 2007 году из 6 пролеченных детей умерло 2 ребенка. За последние 5 лет отработан
алгоритм помощи таким пациентам. Дети с врожденной диафрагмальной грыжей
переводились в реанимационное отделение ОДКБ сразу по установлению или подозрению
на данную патологию, специализированной бригадой с респираторной поддержкой
струйной
высокочастотной ИВЛ. Вентиляционная поддержка в отделении
осуществлялась
осцилляционной
высокочастотной
ИВЛ,
либо
сочетанием
высокочастотной ИВЛ с традиционной. Опыт ведения этой группы больных привел к
отказу от неотложной операции. В настоящее время оперативное лечение откладывается
на 48 часов и более. Доступ во время операции использовался лапаротомный,
трансректальный. При больших дефектах в качестве пластического материала
применялась полимерная сетка. При отсутствии заднего мышечного валика швы
накладывались вокруг
ребра. В случаях относительной висцеро-абдоминальной
диспропорции, при ушивании раны формировалась вентральная грыжа. По окончанию
операции во всех случаях проводился торакоцентез с последующим закрытием дренажа.
Дренаж использовался для периодического контроля в течение одних - двух суток.