Упрощенная HTML-версия
Г л а в а V II
Г Е М О Р Р А Г И Ч Е С К И Й С И Н Д Р О М
1. ГЕМОФИЛИЯ
Г ем о р р а ги ч е с к и й си н д р ом п ри гем оф и л и и
характеризуется остро воз
никающими кровотечениями и/или кровоизлияниями, в основе которых
лежат наследственные (генетически детерминированные) или приобре
тенные дефициты одного из факторов свертывания крови.
В клинической практике наиболее часто встречаются больные с гемофи
лией А (ГА - дефицит фактора 8) и гемофилией В (ГВ - дефицит фактора 9 -
болезнь Кристмаса). Намного реже выявляется гемофилия С (дефицит 11
фактора).
Клинические признаки заболевания появляются с первого года жизни, и
с ростом ребенка возникают новые локализации кровоточивости. Наиболее
частые провоцирующие и предрасполагающие факторы кровоточивости при
гемофилии: травмы ребенка при контакте с колющими и режущими предме
тами, при падениях, ушибах и др; хирургические вмешательства, в том числе
«малые» (экстракция зуба, тонзиллэктомия); внутримышечные инъекции;
длительный прием медикаментозных препаратов, способствующих развитию
эрозивно-язвенных процессов в слизистой желудочно-кишечного тракта (не
стероидных противовоспалительных средств, глюкокортикоидов). Для гемо
филии характерен гематогенный тип кровоточивости, к проявлениям которо
го относятся:
•
Г ем а рт р о зы
- кровоизлияния в суставы, обычно крупные; пораженный
сустав обычно увеличивается в размере, теплый на ощупь, болезненный;
при повторных кровоизлияниях развивается деформация и контрактура
сустава;
•
Г ем ат ом ы
- подкожные и межмышечные кровоизлияния, постепенно
нарастающие после травмы, глубокие, напряженные, сопровождающие
ся резким болевым синдромом;
•
К р о в от еч ен и я и з с л и зи ст ы х о б о л о ч е к и р а н е в о й п о в ер х н о ст и
- при
прикусывании языка, прорезывании и смене зубов, после экстракции зу
ба или при оперативном вмешательстве, возможны спонтанные кровоте
чения, обычно отсроченные (через 1-24 часа), но очень упорные, дли
тельные, анемизирующие;
•
Вн ут р ен н и е к р о в от е ч е н и я
: почечные, желудочно-кишечные, гематомы
брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния, кровотечения при
оперативных вмешательствах. Они представляют непосредственную
угрозу для жизни ребенка, так как могут вызвать компрессию и ишемию
жизненно важных органов, а при профузном кровотечении возможно
развитие коллапса и геморрагического шока.
124