карпопедальный спазм;
приступы генерализованных тонических судорог.
Л а р и н го сп а зм
- спазм голосовой щели. Проявляется в виде повторных
приступов с различной частотой, преимущественно во время плача. За
счет сужения голосовой щели больной при вдохе издает своеобразные
звучные звуки, напоминающие петушиный крик.
Если приступ ларингоспазма усиливается, то голосовая щель совсем за
крывается. Лицо становится испуганным, ребенок делает безуспешные дыха
тельные движения, появляется цианоз, редко могут возникнуть генерализо
ванные тонические судороги.
Чаще, через несколько томительных секунд спазм голосовой щели про
ходит, не принимая угрожающего характера, возникает шумный вдох и ды
хание восстанавливается.
К а р п о п е д а л ьны й сп а зм
- болевые тонические сокращения мышц конеч
ностей, преимущественно кистей и стоп.
Карпопедальный спазм характеризуется своеобразным положением рук
и стоп за счет тонического сокращения. Руки прижаты к туловищу, согнуты в
локтевых и лучезапястных суставах. Основные фаланги образуют прямой
угол с метакарпальными костями, в межфаланговых суставах пальцы разо
гнуты, большой палец в большинстве случаев прижат к ладони («рука аку
шера»). Положение руки в целом напоминает положение лап у собаки, кото
рая служит.Нижние конечности полусогнуты в тазобедренных и коленных
суставах, стопа в эквинусном положении («конская стопа»), пальцы в подош
венном сгибании. Такое судорожное состояние мышц конечностей может
быть преходящим, но часто продолжается от нескольких часов до нескольких
дней. На тыле кисти или стопы, иногда голени при этом образуется упругий
отек подкожной клетчатки. Возможны скоропроходящие тонические сокра
щения гладкой мускулатуры мочевого пузыря, кишечника, бронхов. Очень
редко при спазмофилии может быть судорожное сокращение сердечной
мышцы, влекущее за собой внезапную смерть ребенка (тетания сердца).
Г ен е р а л и зо в а н ны е с уд о р о ги
- наиболее тяжелая форма спазмофилии.
Отмечается потеря сознания, может быть повышение температуры. Су
дороги вначале тонические, затем переходят в клонические с редкими
подергиваниями.
Голова во время приступа запрокидывается назад, углы рта опускаются,
наблюдается подергивание лица, изо рта выступает пена, большой родничок
часто выбухает. Судороги могут повторятся, переходить в судорожный ста
тус. Прекращаются судороги с нормализацией ионного состава кальция.
114