Упрощенная HTML-версия
кишечник. Коньюгированная гипербилирубинемия становится клинически
значимой, когда уровень прямого билирубина превышает 25 мкмоль/л или
составляет более 10% общего билирубина сыворотки крови.
Причины коньюгированной гипербилирубинемии:
•
Внешнепеченочная обструкция желчевыводящих путей;
•
Атрезия желчевыводящих путей: с-м полисплении, трисомиии 13 и 18;
•
Киста общего желчногопротока;
•
Спонтанный разрыв желчного пузыря;
•
Наружная компрессия желчного протока;
•
Непроходимость кишечника при атрезиях, болезни Гиршпрунга, меко-
ниальном илеусе, мекониальных пробках, парезах;
•
Генетические заболевания и нарушения метаболизма: галактоземия, с-м
Дубина-Джонсона, с-м Ротора, недостаточность альфа 1-антитрипсина,
возвратный холестаз с лимфатическими отеками;
•
Идиопатический неонатальный гепатит;
•
Инфекционные гепатиты;
•
Холестаз, вызванный полным парентеральным питанием.
Коньюгированная гипербилирубинемия никогда не бывает внезапной и
катастрофически нарастающей, поэтому неотложной помощи, как правило не
требуется. Основными целями лечения являются улучшение оттока желчи и
предупреждение недостаточного питания, гиповитаминозов, кровотечений.
Важна своевременная дифференциальная диагностика и назначение этиоло
гического лечения.
45