Упрощенная HTML-версия
В типичных случаях скрининг тесты выявляют удлинение времени свер
тывания цельной крови и активированного частичного тромбопластинового
времени (АЧТВ), нормальные время кровотечения и протромбиновое время,
нормальное количество тромбоцитов. Тип и тяжесть гемофилии определяют
на основании степени снижения коагулянтной активности антигемофильных
глобулинов в плазме с помощью специфических коагулогических методов.
Н
е о т л ож н а я п ом ощ ь
н а
д о г о с п и т а л ьн ом
э тап е
На догоспитальном этапе немедленно принять меры по местной оста
новке кровотечения, по показаниям провести противошоковую терапию и
обеспечить немедленную госпитализацию ребенка, при любой локализации и
выраженности кровотечения, в гематологическое отделение.
Н
е о т л ож н а я п ом ощ ь
н а
г о с п и т а л ьн ом
э тап е
В условиях стационара проведение заместительной терапии антигемо-
фильными препаратами. Парентеральные инъекции должны проводиться
строго в периферические вены (!). Противопоказаны катетеризация цен
тральных вен и в/м инъекции.
При гемофилии А :
•
При легкой форме (с уровнем фактора более 10%) терапией выбора яв
ляется использование синтетического аналога естественного вазопрес-
сина - десмопрессина. Вводят его в/в в дозе 0,3 мкг на кг веса в 50 мл
физиологического раствора за 15-30 минут. Не разведенный препарат
можно также вводить п/к;
•
При тяжелой форме гемофилии требуется лечение концентратом 8 фак
тора (гемофил М, иммунат и др.). Известно, что 1МЕ фактора, введенная
из расчета на 1 кг массы тела больного, повышает активность ф.8 в
плазме на 2%.
Расчет дозы фактора определяется по формулам:
Ребенку до 1 года = масса телаЧжелаемый уровень фактора в %;
Ребенку после года = масса телаЧжелаемый уровень фактора в %*0,5.
Рекомендованные дозы 8 фактора в конкретных случаях разные. Так, в
начальной стадии острого гемартроза фактор вводится в/в струйно из расчета
10МЕ/кг. В поздней стадии - доза увеличивается до 20МЕ/кг, с повторным
введением каждые 12 часов. При отсутствие концентрата фактора 8, приме
няют криопреципитат 8 фактора (1 доза криопреципитата соответствует
200ЕД антигемофильной активности) в/в струйно, сразу же после оттаивания
в следующих дозах:
110