ВестникНОМУС
.
Сборникматериаловнаучной
сессии
-2013
314
праворасположенномжелудке
,
нарушенномкариотипе
,
перенесенной
вируснойинфекции
,
неиммунной
водянке плода
,
омфалоцеле
.
Значительно
реже
(
в
7-10%)
подтверждаетсяВПСприналичии
таких
обстоятельств
,
как
сахарныйдиабет
,
алкоголизмиприем
антиконвульсантовматерью
,
диафрагмальная
грыжаплода
.
Насколько
частоповторяетсяпатология
в
семьях
,
уже имеющихВПС
,
четко
не определено
.
Наибольшийинтереспредставляет исследование британских
авторов
,
охватывающее более
6,5
тысячбеременных
,
направленныхна
фетальную
эхокардиографиюпо
указанным
выше показаниям
.
Вданной
популяции
аномалии
сердца плода былидиагностированы
в
178 (2,7%)
случаях
,
в
томчисле
в
2,7%,
еслипорокимелся у
сибсов
,
в
2,9%,
еслипорок
былуматери
,
и
в
2,2%
случаев
,
еслипорок былуотца
.
Среди
сохраняемыхплодов
сВПС
средняя
смертность довольно
высока
–11-
12%.
А
вскорепосле родов умирают
еще от
19
до
43%
детей
.
Это
оправдывает решение родителей
опрерываниибеременностиболее чем
в
60-
70%
случаев диагностикиВПС
.
Факторами
,
оказывающиминегативное
влияние на прогноз
,
являются
сердечнаянедостаточностьи
комплексный
характерВПС
.
Какпоказывает
анализ
внутриутробного
течения различных
ВПС
,
наиболее часто
тяжелую
сердечнуюнедостаточность
,
проявляющуюся
водянкойплода
,
дают патологии
,
при
которыхразвивается
несостоятельность
клапанов
(
атриовентрикулярный
канал
,
аномалия
Эбштейна
,
общий
артериальный
стволи
т
.
п
.),
поражается
сократительный
миокард
(
дилатационная
кардиомиопатия
,
фиброэластоз
эндокарда
)
или
имеется полная
атриовентрикулярная блокада
.
Из общего
числа
50263
последовательных
вскрытий
,
врожденныепороки
развития
сердцаи
крупных
сосудов
составили
1000
случаев
,
что
составляет
1,9%
абсолютной
частоты
.
Частотаи
расределениепополуВПСнеоднородна
.
В
каждом
морфологическом
типеВПС
соотношение лицмужскогопола иженского
различно
.
Так
,
наиболее часто
выявляемымпороком
является
тетрадаи
