Упрощенная HTML-версия
Под
почечным дизэмбриогенезом
в широком смысле понимают всю
обширную группу врожденной патологии мочевой системы. Нарушения на
тканевом уровне соответствуют понятию
дисплазии
почек - аномалиям, в
основе которых лежит изменение первичной структуры почечной ткани с
сохранением эмбриональных образований: примитивных протоков и канальцев,
очагов недифференцированной мезенхимы.
Наследственные
нефропатии
-
заболевания
генетически
детерминированы и связаны с нарушением формирования структурных белков
и белков-носителей, может передаваться по аутосомно-доминантному,
аутосомно-рецессивному тип наследования, а также по доминантному или
рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.
Врожденные анатомические, а также микроструктурные аномалии со
стороны органов выделительной системы часто встречаются при
хромосомных
болезнях,
для которых характерны множественные пороки развития органов и
систем.
По своему происхождению врожденные болезни органов мочевой системы
условно подразделяются на 3 группы:
1. Заболевания, в основе которых основное значение придается эндогенным
факторам, т.е. изменениям наследственных структур на генном и
хромосомном уровне. Фенотипические признаки патологии передаются по
аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования,
а также по доминантному или рецессивному типу наследования,
сцепленному с Х-хромосомой.
2. Заболевания,
связанные
с
различными экзогенными
факторами
(ионизирующая радиация, токи высокой частоты, вибрация, химические и
инфекционные агенты), действующими в период беременности на организм
матери и развивающий плод. Действие факторов может происходить на
разных этапах внутриутробного развития, но особо опасны тератогенные
воздействия в эмбриональную и раннюю фетальную стадии онтогенеза,
когда из клеток эмбриональных зачатков дифференцируются ткани и
начинается органогенез, в частности, формируется вторичная почка.
3. Заболевания, возникающие вследствие совместного воздействия экзогенных
и генетических факторов. Эта группа пороков рассматривается как
заболевания мультифакторной этиологии.
ОБЩАЯ СИНДРОМОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ И
НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ
Клинические проявления врожденных заболеваний мочевой системы
зависят от формы аномалии. При ряде заболеваний диагноз устанавливается с
рождения, при других - манифестация наступает спустя несколько лет. В
клинике могут выявляться мочевой, болевой, дизурический, нефротический,
гипотензионный,
гипертензионный,
интоксикационный,
анемический
7