Упрощенная HTML-версия
пневмоническому типу:
(эпизоды простого и обструктивного бронхита, пневмонии, в том
числе деструктивной), обусловлен наличием вторичного хронического бронхита (упорный
влажный кашель с трудноотделяемой мокротой, симптомы дыхательной недостаточности
различной степени выраженности);
•
физикальные данные
свидетельствуют о наличии хронического бронхита (см.раздел
«Хронический бронхит») - чаще выслушивается ослабление дыхания за счет большого
количества вязкой мокроты, разнокалиберные влажные хрипы диффузно или над зоной
бронхоэктазов.
•
хроническая дыхательная недостаточность:
одышка, тахикардия, деформация
грудной клетки, акроцианоз, ногтевые пластинки в виде «часовых стекол», концевые
фаланги пальцев в виде «:барабанных палочек».
•
кишечный синдром:
неустойчивый частый обильный стул с гнилостным запахом и
жирным блеском; увеличенный живот. Возможно выпадение слизистой прямой кишки,
синдром дистальной интестинальной обструкции, мекониальный илеус у новорожденных.
•
увеличение печени
(гепатоз), при прогрессировании - цирроз, портальная гипертензия.
• часто развивается хронический синусит, полипы носа, возможно развитие аллергического
бронхолегочного аспергиллеза, сахарного диабета, гастроэзофагеального рефлюкса.
•
задержка физического развития
,
плохие прибавки массы тела.
•
дистрофические расстройства:
сухая кожа, ломкие и тусклые волосы, ломкие ногти,
остеопороз, проявления рахита в раннем возрасте, анемии.
Лабораторные критерии
•
Общий анализ крови:
воспалительные изменения в периоде обострения, при большом
количестве мокроты - сгущение крови (повышение гематокрита).
•
Неонатальный скрининг:
гипертрипсиногенемия
•
Определение хлоридов в поте:
повышенная концентрация хлоридов в поте (более 60
ммоль/л по методу Гибсона-Кука и более 80 ммоль/л на аппаратах Макродакт или
Нанодакт).
•
Бактериологическое исследование мокроты:
высев пневмотропной флоры, часто
стафилококка, синегнойной палочки мукоидной и немукоидной форм.
•
Копроскопия:
увеличенное количество нейтрального жира.
•
Снижение эластазы-1 в кале.
Инструментальные критерии
27