Упрощенная HTML-версия
•
Синдром нарушения костной системы:
размягчение
костей
черепа
(краниотабес),
увеличение лобных, теменных бугров, уплощение затылка или сдавливание головы с
боков; изменение формы грудной клетки в виде конуса,
расширение нижней
апертуры ее, образование гариссоновой борозды; «четки», наиболее выраженные на
V—VIII ребрах; вдавление или выпячивание грудины; «браслетки» в области запястий.
Запаздывание прорезывания зубов. Если ребенок начинает вставать, то появляются
искривления ног вальгусного или варусного характера.
•
Синдром нарушения мышечной системы:
гипотония мускулатуры и связочного
аппарата, большой живот, разболтанность суставов, кифоз, высокое стояние диафрагмы.
•
Запаздывание развития
моторики, затруднение выработки условных рефлексов.
•
Функциональные изменения органов дыхания и сердечнососудистой системы :
одышка, пульсация шейных вен, тахикардия.
Лабораторные критерии
•
Общий анализ крови
:
гипохромная анемия.
•
Биохимический анализ крови
:
содержание кальция и фосфора в сыворотке крови
понижено (норма - 2,2-2,7 ммоль/л), повышение щелочной фосфатазы, метаболический
ацидоз
•
Биохимический анализ мочи
:
нормо- или гипофосфатурия.
•
Проба Сульковича
:
отрицательная
Инструментальные критерии
•
Рентгенография
костей
скелета:
(дистальные
концы
предплечий, голеней, бедер) - запаздывание появления точек окостенения на
1—2
месяца, ocтеопороз, остеомаляция, зоны предварительного обызвествления на концах
метафизов широкие,
бахромчатые, теряют четкость строения и интенсивность,
бокаловидное вздутие.
Период реконвалесценции
Клинические признаки
•
Возраст ребенка от 8-ми месяцев до 1,5 лет
•
клинические
признаки
исчезаютвтой
ности,
в
какой
они
появлялись
:
улучшается
эмоциональный
тонус
повышается
аппетит,
уплотняются
кости,
появляются
зубы, рассасываются «четки» и «браслетки», появляется желание двигаться, развиваются
статические и моторные функции. Долго может сохраняться синдром мышечной
гипотонии и повышенная подвижность суставов.
Лабораторные критерии
•
Общий анализ крови:
нормальный или сохраняется гипохромная анемия.
•
Биохимический анализ крови:
содержание кальция в сыворотке крови может быть по -
14