Упрощенная HTML-версия
Лекция
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ТЕПЛОВОГО БАЛАНСА
План лекции
1. Злокачественная гипертермия: этиология, патогенез, клинические проявле
ния, принципы лечения.
2. Патогенное действие высоких температур: гипертермия, ожоги.
3. Патогенное действие низких температур: гипотермия, отморожения.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТЕРМИЯ
Злокачественные гипертермии -
группа наследственных заболеваний, ха
рактеризующихся резким повышением температуры тела (до 39-41°С).
Этиология и патогенез. Злокачественная гипертермия чаще всего возникает в
ответ на введение ингаляционных анестезирующих средств (фторотана, сукцинил-
холина, изофлюрана, галотана, энфлюрана, севофлюрана, циклопропана, эфира для
наркоза) и миорелаксантов (особенно дитилина), а также, вероятно, при стрессе и
физической нагрузке. Злокачественные гипертермии могут наследоваться по ауто-
сомно-доминантному (1:50-100 тыс.) и аутосомно-рецессивному типу.
У всех предрасположенных к злокачественной гипертермии обнаружен дефект
кальций-освобождающих каналов (рианодиновый рецептор). Рианодиновый рецеп
тор - это большой белок, состоящий из 5032 аминокислот, соединяющий промежу
ток между Т-трубочками и саркоплазматическим ретикулумом и выполняющий
2
_|_
функции канала, через который происходит выход Са из саркоплазматического
ретикулума.
Молекулярно-генетические исследования позволили определить ген (или не
сколько генов) в 19-й хромосоме в участке 13.1, который (ые), по всей видимости,
отвечают за предрасположенность отдельных пациентов к злокачественной гипер
термии. Этот генетический участок отвечает за рианодиновый рецептор. Таким об
разом, точечная мутация в гене рианодинового рецептора является причиной всех
случаев предрасположенности к злокачественной гипертермии.
Основной патофизиологический механизм при злокачественной гипертермии
состоит в освобождении избыточного количества кальция из саркоплазматического
1