Упрощенная HTML-версия
38
повышение сывороточного железа; насыщение сывороточного трансферрина в 3 раза
превышает норму. Оптимальным способом диагностики является
пункционная
биопсия печени
.
Дифференциальный диагноз
проводится с циррозами печени другой
этиологии, алкогольным и вирусным С гепатитами, при которых может
наблюдаться повышение сывороточного железа, процента насыщения и
сывороточного ферритина.
Лечение.
Повторные венесекции 1—2 раза в неделю до нормализации уровня
сывороточных показателей железа, процента насыщения им трансферрина и
содержания ферритина (с 500 мл крови удаляются 250 мг железа, в то время как его
содержание в тканях в 200 раз больше); в терминальной стадии — трансплантация
печени, выживаемость при которой ниже, чем среди реципиентов с другой
патологией печени.
От применения дефероксамина (десферал), связывающим ионы железа и
алюминия, в настоящее время отказались, поскольку доказано, что флеботомия
эффективнее и безопаснее. В связи с сопутствующим сахарным диабетом назначают
инсулин.
ГРАНУЛЁМЫ ПЕЧЕНИ
Гранулемы печени — мультифакторное поражение печени с развитием
воспаления и фиброза или без таковых. Используют термин „гранулематозный
гепатит". Однако гепатит не является истинным. Гранулемы печени обнаруживаются
в 3—10% случаев при проведении биопсий и чаще бывают вторичными при си-
стемных нарушениях, чем первичными.
Этиология первичных гранулем печени:
первичный билиарный цирроз на
ранних стадиях, изредка другие болезни печени.
Этиология вторичных гранулем печени:
бактериальные и вирусные
инфекции
(туберкулез и другие микобактерии, бруцеллез, туляремия, актиномикоз,
инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус),
грибковые поражения, парази-
тарные инвазии
(шистосомоз, токсоплазмоз и т.д.);
саркоидоз
(печень вовлекается в
патологически процесс у 2/3 пациентов, изредка ее патология доминирует в
клинике);
лекарства
(аллопуринол, сульфаниламиды и т.д.);
ревматическая
полимиалгия и другие коллагенозы, болезнь Ходжкина
и т.д. При отсутствии
известной причины заболевания и синдрома возвратной лихорадки, миалгии,
слабости и других системных расстройств используется термин „идиопатический
гранулематозный гепатит", рассматриваемый некоторыми авторами как вариант
течения саркоидоза.
Патогенез.
Механизм образования гранулемы до конца неясен и
рассматривается как попытка „хозяина" защититься от плохо растворимых
экзогенных или эндогенных раздражителей.
Клиническая картина
заболевания обусловлена его этиологией; сама по себе
гранулема обычно протекает субклинически с очень небольшой гепатомегалией и
желтухой или без нее. Чаще всего функциональные печеночные тесты изменены
незначительно, обычно с диспропорциональным увеличением щелочной фосфатазы.
Другие лабораторные отклонения связаны с этиологией заболевания.
Диагноз
ставят на основании гистологического исследования ткани печени.