Упрощенная HTML-версия
113
В апреле 2006 года опубликована новая классификация кардиомиопатий (утвер-
ждена Ученым Советом и Координационным Комитетом Американской Ассоциации
Сердца), базирующаяся на результатах самых современных фундаментальных, прежде
всего молекулярно-генетических, исследований.
Определение
.
Кардиомиопатии -
гетерогенная группа заболеваний миокарда,
ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, обычно сопровож-
дающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся
вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу.
Патологический процесс может ограничиваться поражением сердца - первичные
кардиомиопатии (генетические, смешанные и приобретенные) или являться частью ге-
нерализованного, системного заболевания (вторичные кардиомиопатии), часто приво-
дит к развитию сердечной недостаточности, ее осложнений и летальным исходам.
Классификация.
Новая классификация кардиомиопатий (B.J.Maron, J.A.Towbin,
G.Thiene и соавт., 2006) представлена ниже.
I. Первичные кардиомиопатии (преимущественное поражение сердца)
1.
Генетические.
Гипертрофическая.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия/дисплазия.
«Некомпактный» (губчатый) миокард левого желудочка.
Накопление гликогена (болезнь Pompe).
Патология проводящей системы (болезни Lenegre, Lev’a).
Митохондриальные миопатии (дистрофии Duchenne, Becker’a, Erb’a).
Патология ионных каналов (синдром удлиненного QT, синдром Бругада,
синдром укороченного QT, катехоламинзависимая полиморфная ЖТ, син-
дром внезапной смерти во сне).
2.
Cмешанные.
Дилатационная.
Рестриктивная (негипертрофическая, недилатационная).
3.
Приобретѐнные.
Воспалительная кардиомиопатия (миокардит).
Стресс-спровоцированная кардиомиопатия.
Перипартальная кардиомиопатия.
Индуцированная тахикардией кардиомиопатия.
Кардиомиопатия младенцев матерей с ИЗСД.
II. Вторичные кардиомиопатии.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП)
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основных и, вероятно, наи-
более распространенных форм кардиомиопатий, заболеваний миокарда, сопровождаю-
щихся его дисфункцией.
Определение.
Гипертрофическая кардиомиопатия является преимущественно
генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся ком-
плексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогресси-
рующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и
внезапной смерти.
ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого
и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счет
утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции
(систолического градиента давления) выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) при