Упрощенная HTML-версия
111
КАРДИОМИОПАТИИ
Актуальность.
Кардиомиопатии остаются одними из наименее изученных кар-
диологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области совре-
менной кардиологии. Интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется
необходимостью дальнейшего изучения их этиологии и патогенеза, многообразием и
неспецифичностью их клинических проявлений, наличием существенных диагностиче-
ских и терапевтических проблем. Постоянный рост частоты встречаемости различных
форм кардиомиопатий связан с прогрессом современных диагностических методов ис-
следования. В течение последнего десятилетия сформирована принципиально новая
концепция по вопросам определения понятия "кардиомиопатии" и их места в структуре
заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии,
иммунологии и молекулярной эндокринологии. Отражением современной эволюции
знаний является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующего
понятия и классификации.
Терминология и классификация.
Термин "кардиомиопатии", впервые пред-
ложен W. Brigden (1957) для обозначения
первичных поражений миокарда неизвест-
ной этиологии
, вызывающих нарушение функции сердца и не являющихся следствием
заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или ле-
гочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей сис-
темы сердца. Этот термин долгое время использовался у нас в стране и за рубежом для
обозначения первичных заболеваний миокарда неопределенной этиологии. Согласно
классификации J. Goodwin (1973) было выделено три формы кардиомиопатий: дилата-
ционная (ДКМП), гипертрофическая (ГКМП), рестриктивная (РКМП).
В дальнейшем благодаря внедрению новых методов диагностики, удалось уста-
новить генез некоторых вариантов кардиомиопатий. Так, были установлены причины
большинства случаев РКМП - эндомиокардиальный фиброз, болезнь Леффлера, бо-
лезнь Фабри, амилоидоз сердца. В развитии ДКМП доказана роль вирусной инфекции,
аутоиммунных процессов, наследственности и др. И таким образом, обозначение кар-
диомиопатий как заболеваний неизвестной этиологии в значительной мере потеряло
свой первоначальный смысл. Было продемонстрировано, что при известных заболева-
ниях внутренних органов инфекционной, обменно-метаболической, токсической
и другой природы происходит поражение миокарда с нарушением его функций, напо-
минающих черты КМП.
Согласно классификации кардиомиопатий (ВОЗ, 1995),
кардиомиопатии опре-
деляются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией.
Они под-
разделяются на дилатационную (ДКМП), гипертрофическую (ГКМП), рестриктивную
(РКМП), аритмогенную правожелудочковую и неклассифицированную кардиомиопа-
тии. При этом каждая из кардиомиопатий характеризует собой не отдельную нозологи-
ческую форму, а представляет собой четко очерченный синдром, включающий опреде-
ленный морфофункциональный и клинико-инструментальный симптомокомплекс, ха-
рактерный для гетерогенной группы заболеваний миокарда.