6
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ДСТ
Данные о частоте встречаемости ДСТ неоднозначны, что, прежде всего,
объясняется отсутствием общепринятых критериев для постановки диагноза.
Распространенность дифференцированных форм ДСТ невелика. Так,
частота синдрома Марфана в популяции 1:10 000-1:15 000.
Недифференцированная ДСТ, напротив, распространена очень широко.
Наиболее убедительные на настоящий момент данные свидетельствуют,
что частота встречаемости ДСТ зависит от возраста обследованных лиц. В
периоде новорожденности выявление признаков ДСТ минимальное. В
дошкольном возрасте начинается манифестация признаков ДСТ и в
возрастной группе 7-17 лет распространенность ДСТ составляет уже около
52%. Максимальный прирост признаков ДСТ отмечается в возрасте от 11 до
14 лет. Затем темп прироста признаков ДСТ значительно снижается.
Подобная динамика объясняется прогредиентным характером манифестации
признаков ДСТ в периоде максимального роста организма, связанной с
увеличения общей массы соединительной ткани. Несомненно, что
проведение
полномасштабных
эпидемиологических
исследований
распространенности ДСТ в популяции является задачей ближайшего
будущего.
ФЕНОТИПИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДСТ
Фенотипические проявления ДСТ условно можно разделить на групы в
зависимости от органов и систем, вовлеченных в диспластический процесс.
Перечисленные ниже отдельно взятые признаки не являются строго
специфичными для ДСТ и нуждаются в клинической оценке и проведении
при необходимости уточняющего дифференциально-диагностического
поиска.
Подробная технология диагностики фенотипических проявлений ДСТ
приведена в разделе «Диагностика ДСТ».
1.
Костно-суставные изменения
Астенический тип конституции
Долихостеномелия
Арахнодактилия
Деформации грудной клетки (воронкообразные и килевидные)
Деформации позвоночника (сколиоз, синдром прямой спины, гиперкифоз,
гиперлордоз, спондилолистез)
Деформации черепа (акроцефалия, арковидное небо, микрогнатия,
скученность зубов)
Деформации конечностей (вальгусная, варусная)
Деформации стопы (плоскостопие, полая стопа и др.)
Гипермобильность суставов
2.
Изменения кожи и мышц
Растяжимая кожа
Тонкая кожа
Вялая кожа