34
ПРОГНОЗ
Прогноз при ДСТ определяется характером и выраженностью
диспластических проявлений и сформировавшихся клинических синдромов,
а также особенностью воздействия факторов внешней среды и образа жизни
пациента.
Стратификация риска
Синдромы и состояния, определяющие высокий риск осложнений и/или
ранней и внезапной смерти:
Дифференцированные формы ДСТ
Пролапсы клапанов с признаками миксоматозной дегенерации и/или
регургитацией 2-4 степени
Расширение корня аорты, синуса Вальсальвы, устья легочной артерии
Аневризмы церебральных сосудов, аорты
Жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма: синдром слабости
синусового узла; желудочковая тахикардия уязвимого периода и
полиморфная ЖТ; желудочковые экстрасистолы, представляющие собой
сочетание III-V-й градаций (по классификации Лауна и Вольфа);
короткие, спонтанно прекращающиеся эпизоды фибрилляции или
асистолии желудочков
Метаболическая кардиомиопатия 2-3 степени
Торако-диафрагмальное
сердце:
ложностенотический,
псевдодилатационный варианты, легочное сердце
Рестриктивные или обструктивные вентиляционные нарушения с ДН 2-3
степени
Буллезная эмфизема, трахеобронхомаляция
Варикозная болезнь вен нижних конечностей, малого таза с ХВН 2-3-
степени
Значительное снижение вариабельности сердечного ритма
ХСН с диастолической и/или систолической дисфункцией
Дивертикулез полых органов ЖКТ
МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ ЭКСПЕРТИЗА
Вопросы медико-социальной экспертизы у пациентов с ДСТ решаются
индивидуально в зависимости от изменений, выявленных при клинико-
инструментальном обследовании. Необходимо помнить, что основаниями
для признания гражданина инвалидом являются: 1) нарушение здоровья со
стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями,
последствиями травм или дефектами; 2) ограничение жизнедеятельности
(полная или частичная утрата лицом способности или возможности
осуществлять
самообслуживание,
самостоятельно
передвигаться,
ориентироваться, общаться, контролировать свое поведение, обучаться или
заниматься трудовой деятельностью); 3) необходимость осуществления мер
социальной защиты гражданина.
В связи с тем, что в настоящее время ДСТ не имеет статуса
самостоятельной нозологической формы, при направлении на МСЭ в