Стр. 11 - 2

11
кардиомиопатия 1 степени, диастолическая дисфункция. Миопия средней
степени тяжести.
Осложнения основного : ХСН1, ФКII
3. Основное заболевание. Хронический необструктивный бронхит,
обострение (J41.0).
Фоновое заболевание. ДСТ: Торако-диафрагмальный синдром
(килевидная деформация грудной клетки, кифосколиоз грудного отдела
позвоночника, правосторонний реберный горб). Торако-диафрагмальное
легочное сердце, компенсация. Пролапс митрального 1 степени без
регургитации, трикуспидального клапана 2 степени с регургитацией,
метаболическая кардиомиопатия II степени. Правосторонняя паховая грыжа.
Осложнения: Пневмосклероз. ДН I, ХСН IIА, ФК II.
ДИАГНОСТИКА ФЕНОТИПИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ДСТ
ДСТ характеризуется выраженным полиморфизмом клинических
проявлений, которые связаны с тем, что генетические дефекты синтеза
коллагена могут вызвать нарушение нормального функционирования
практически всех органов и систем организма.
Поиск фенотипических признаков ДСТ должен проводиться при
физикальном обследовании целенаправленно и последовательно.
1. Астенический тип конституции
Осмотр: узкая грудная клетка, преобладание роста над весом,
эпигастральный угол менее 90. Индекс Пинье = рост, см – (масса тела, кг +
окружность грудной клетки, см. При астеническом типе конституции индекс
Пинье больше 30.
2. Дефицит массы тела
У взрослых используется индекс массы тела (ИМТ). ИМТ = масса тела
(в килограммах) /рост2 (в метрах). Величина ИМТ менее 18,5 расценивается
как снижение массы тела, менее 17 – недостаточность питания средней
степени, менее 15 – тяжелая недостаточность питания.
У детей до 7 лет и лиц среднего и пожилого возрастов используется
индекс Варги. Индекс Варги = масса тела, г / рост, см2 – возраст / 100.
Величина индекса Варги 1,7-1,5 – умеренное снижение массы тела, менее 1,5
- выраженный дефицит массы тела.
3. Долихостеномелия
(долихо-+ греч. stenos узкий + melos часть тела, конечность) -
несоразмерно длинные сегменты тела. Диагностируется при помощи
следующих индексов:
1. Отношение размах рук/ рост > 1,03;
2. Отношение верхний/ нижний сегменты тела < 0,89. (верхний сегмент -
рост сидя от стула до макушки; нижний сегмент – разность роста стоя и
роста сидя);
3. Отношение длина стопы/рост > 15%
4. Отношение длина кисти/рост > 11%