Упрощенная HTML-версия
23
Микроцефалия.
Клинически проявляется выраженной задержкой
развития без локальных неврологических симптомов. Гистопатологиче-
ское исследование обнаруживает сохранение объема ростковой зоны на
уровне 26 недельного плода (наибольший объем у плода) без признаков
нарушения миграции нейронов и гетеротопии. Мозг обычно имеет тонкую
кору, сглаженные борозды. На краниограммах – череп малых размеров,
с толстыми костями свода, со сглаженным рисунком пальцевых вдавлений,
закрытыми, иногда уплотненными швами. На КТ и МРТ обычно обнару-
живается маленький мозг, сглаженность борозд и извилин.
Рис. 23. Больной Г. 2г 7 мес.
–
микроцефалия. Окружность головы 40см
(меньше нормы на 4 δ). Объем краниальной полости 606 куб. см
Макроцефалия.
При мегалэнцефалии сохраняется нормальное мор-
фологическое строение головного мозга, в отличие от тяжелой гидроцефа-
лии при которой объем ликвора в десятки раз превышает возрастную нор-
му
.
Ii Деструктивные поражения
к ним относятся порэнцефалия и
порэнцефаличнская гидроцефалия и мультикистозная трансформация моз-
га.
Гидроцефалия
может быть открытой или закрытой, обусловленной
врожденным стенозом водопровода мозга (сильвиевого водопровода). Не-
редко гидроцефалия сочетается и с другими пороками развития (краниаль-
ные и спинальные грыжи, синдром Дэнди-Уокера и др.).
Рис. 24. Пациенты с мегалэнцефалией (окружность головы 63см)
и тяжелой гидроцефалией (окружность головы 67 см)