Упрощенная HTML-версия
19
ального внутричерепного пространства. У ряда больных через передний
родничок визуализируется энцефалоцеле, отсутствуют серп мозга, межпо-
лушарная борозда, височные и затылочные рога. Третий желудочек может
быть представлен срединно расположенным «желобком» в имеющем не-
четкую структуру таламусе. При алобарной голопрозэнцефалии часто вы-
являются микро-, гидроцефалия. Вес «алобарного» мозга около 100 г.
Рис. 18. МРТ при алобарной форме (срединно расположен «желобок»),
циклопия, КТ при лобарной форме голопрозэнцефалии
При семилобарной
форме визуализируются третий желудочек, ви-
сочные рога, часть задних рогов боковых желудочков мозга. Межполу-
шарная щель разделяет головной мозг на две гемисферы. При ало- и семи-
лобарной формах видны подкорковые ядра
Лобарная форма
голопрозэнцефалии нередко ошибочно диагности-
руется, поскольку межполушарная щель может быть различной глубины.
Близко расположены узкие боковые желудочки. Передние рога имеют
прямоугольную форму с плоской поверхностью. В некоторых случаях от-
сутствует прозрачная перегородка. Зрительные бугры и боковые желудоч-
ки почти всегда разделены, кроме передних рогов. Агенезия мозолистого
тела, обонятельных луковиц и обонятельных трактов присутствует во всех
случаях за исключением относительно «доброкачественных» форм голо-
прозэнцефалии.
При лобарной
форме определяется полимикрогирия в передних отде-
лах головного мозга, при алобарной – полимикрогирия с участками гете-
ротопии.
В 80% случаев тяжелая форма голопрозэнцефалии сочетается с лице-
выми аномалиями (микроцефалия, тригоноцефалия, малый лоб, гипотело-
ризм, малый и уплощенный нос, а также односторонняя унилатеральная
щель губы). К настоящему времени выделены несколько типов строения
лица. Первый тип – циклопия в сочетании с микроцефалией, с одним гла-
зом или частично разделенным глазом в одной орбите; второй тип – этмо-
цефалия, характеризующаяся выраженным гипотелоризмом, микрооф-
тальмией, микроцефалией; третий – цебоцефалия с формированием гипо-
телоризма, деформациями носа (уплощенный нос с единственной ноздрей),
четвертый – срединное расщепление губы сочетается с гипотелоризмом,