Упрощенная HTML-версия
5
ВВЕДЕНИЕ
Одной из уникальных и высокоотрегулированных биологических систем
является система гемостаза человека, которая позволяет крови оставаться в
жидком состоянии в физиологических условиях и моментально реагирует на
повреждение сосудистой стенки образованием сгустка. Неповрежденный
сосудистый эндотелий сохраняет жидкое состояние крови путем ингибирования,
коагуляции и агрегации тромбоцитов, способствуя одновременно фибринолизу.
Кроме того, сосудистый эндотелий является разделительной поверхностью между
клетками крови и плазменными факторами, с одной стороны, и высоко-
реактивными элементами более глубоких слоев сосудистой стенки, с другой.
Заболевания, проявляющиеся количественной или качественной патологией
сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звеньев гемостаза, в настоящее
время подразделяются на две группы:
- врожденные тромбофилии;
- приобретенные тромбофилии.
Врожденные тромбофилии представлены генетическими дефектами как
противосвертывающей (антикоагулянтной и фибринолитической), так и
свертывающей системы крови. С а м о й ч а с т о й п р и ч и н о й п р и о б р е-
т е н н о й т р о м б о ф и л и и я в л я е т с я а н т и ф о с ф о л и п и д н ы й
с и н д р о м – симптомокомплекс, сочетающий определенные клинические
признаки и лабораторные данные: наличие антифосфолипидных антител в
сочетании с артериальными и венозными тромбозами, синдромом потери плода,
иммунной тромбоцитопенией и/или неврологическими расстройствами.
В 1987 г. Г.Хьюс сделал первые обобщения о природе антифосфолипидного
синдрома. Было высказано суждение о том, что в его основе лежит образование
аутоантител к широко распространенным фосфолипидным детерминантам в
тромбоцитах, эндотелии и нервной ткани. В 2002 г. на Всемирном конгрессе по
антифосфолипидному синдрому (Италия) признано, что АФС является системным
синдромом, в основе которого лежит образование антител к фосфолипидным
детерминантам абсолютного большинства органов и тканей человека.