36
Вероятный диагноз КАФС оценивается при обнаружении:
•
всех четырех критериев с вовлечением двух органов или систем органов;
•
всех четырех критериев при невозможности лабораторного подтверждения АФА
по истечении 6 недель после получения первых положительных лабораторных
результатов (в случае ранней смерти пациента с неустановленным ранее
диагнозом АФС);
•
критериев 1, 2, 4 (если окклюзию мелких сосудов невозможно подтвердить
гистологически);
•
критериев 1, 3, 4 (если третий эпизод развивается позже одной недели, но в
течение первого месяца после вторичного поражения, несмотря на
антикоагулянтную терапию).
Алгоритм лечения, схемы назначения препаратов КАФС представлены на
рисунке 3, в таблицах 7 и 8.
Рисунок 3. Алгоритм лечения КАФС,
предложенный на 10-м Международном конгрессе по АФС.
Примечание:
* - в сочетании со СЗП при наличии шистоцитов.
Устранение триггерных факторов
КАФС
Угрожающее жизни состояние
Антикоагулянты +в/в гепарин
Большие дозы стероидов
Клиническое улучшение
Клиническое улучшение
да
нет
да
нет
Стероиды+ пероральные
антикоагулянты
Циклофосфамид (при СКВ) или
простациклин, или
фибринолитики, или дефибротид
нет
да
Антикоагулянты +в/в гепарин
Большие дозы стероидов
в/в иммуноглобулин и/или
плазмаферез*
Подозрение на КАФС
((классификационных критерия)