Упрощенная HTML-версия
32
Оптимального лечения КАФС не разработано, летальность достигает 60 %.
Несмотря на то, что изучению КАФС в последние годы уделяется пристальное
внимание, часто он не диагностируется, а, следовательно, не применяются
рекомендуемые методы терапии. Таким образом, сегодня КАФС представляет
общемедицинскую проблему.
У женщин КАФС наблюдается в 2 раза чаще, чем у мужчин. В 55 % случаев
заболевание развивается на фоне первичного АФС, у 30 % пациентов – вторично при
системной красной волчанке (СКВ), а у 3 % больных — на фоне других заболеваний
соединительной ткани (ревматоидный артрит, склеродермия, системный
некротизирующий васкулит). В подавляющем большинстве случаев не выявляется
предшествующих эпизодов тромбозов.
При КАФС за короткий промежуток времени (в течение недели) происходит
развитие множественных тромбозов различных органов. В противоположность
некатастрофическому АФС, наблюдается окклюзия сосудов мелкого калибра (хотя
могут вовлекаться и более крупные сосуды). Для КАФС наиболее характерны
почечные, легочные, церебральные и гастроинтестинальные тромбозы. У небольшого
числа больных с КАФС развиваются тромбозы крупных сосудов (вен нижних
конечностей, коронарных и церебральных артерий), т. е. проявления, характерные
для классического АФС. Характерен рецидив тромбозов, несмотря на адекватную
антикоагулянтную терапию. Поражение почек, надпочечников, селезенки, легких
ассоциируется с плохим прогнозом.
В результате тромботической микроваскулопатии возникает острая
мультиорганная недостаточность. Клинически это может проявляться нарушениями
ЦНС,
включая
ступор,
дезориентацию,
параличи,
надпочечниковую
недостаточность, развитием острого респираторного дистресс-синдрома и
дыхательной недостаточности и т.д. В большинстве случаев поражение легких
проявляется как тромбоэмболия ветвей легочной артерии, в то время как легочные
кровотечения, микротромбозы, отек легких выявляются редко. Практически у 80 %
пациентов поражаются почки с развитием почечной микроангиопатии и окклюзией
мелких сосудов. Достаточно часто (около 60 % случаев) выявляются и симптомы